AAI起搏和β受体阻滞剂治疗特发性QT间期延长综合征一例
http://www.100md.com
段建中 田文庆 宋长来 任天舜 孙艳霞
段建中 宋长来 任天舜 孙艳霞(新疆奇台县人民医院内科 831800)；田文庆(新疆医科大学第一附属医院)
关键词:
患者女性，42岁。因心悸、胸闷1 d，晕厥2次于1998年8月14日急诊入院。患者既往体健，1 d来感心悸、胸闷，无胸痛及明显气短，入院当天下午无诱因在办公室突然跌倒在地、意识丧失2次，每次5～10 min，伴四肢抽搐，小便失禁，无口吐白沫。清醒后胸闷及全身不适。患者近日来未服任何药物。体检：体温36.4℃，心率80次/min，心律齐，血压120/82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，呼吸18次/min，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺无音，心界无扩大，各瓣膜区未闻及心脏杂音，无肝脏肿大及下肢水肿。心电图示窦性心律，QT间期0.64 s(图1A)，急诊查血清钾、钠、氯、钙、镁浓度，X线胸片、超声心动图均未发现异常。在心电监护下用普萘洛尔10 mg口服，6 h 1次，另加钾镁极化液静脉滴注，当第3次服药约1 h后，心率减慢到55～60次/min，出现频发室性早搏、R波在T波上，伴反复短阵尖端扭转性室性心动过速(图1B)，立即静脉注射50 mg利多卡因无效，患者晕厥，2 min后静脉注射异丙肾上腺素0.5 mg，约1 min后清醒，4 min后心率增快到180次/min(图1C)，主诉心悸，用异丙肾上腺素静脉维持心率在80～100次/min，3 d后停用异丙肾上腺素，晕厥未发作，但QT间期仍在0.58 s，QTc0.58～0.60 s，心率60～75次/min。入院第5 天植入AAI起搏器，频率为70次/min，植入AAI起搏器1周后加服普萘洛尔，每日30 mg，分3次口服，5 d后增加到每日60 mg。服药15 d后QT间期降到0.46 s、QTc0.48 s(图1D)，患者无不适。出院后随访1年，继续每日口服普萘洛尔20～40 mg，再无晕厥发作，多次查心电图QT间期0.44 s左右。患者住院第10天，其子(20岁)在家中突然意识丧失，约15 min后送入本院急救中心，心电图提示心室颤动，经用除颤及其它心肺复苏措施抢救无效死亡。
图1 特发性QT间期延长综合征治疗前、后心电图
讨论 QT间期延长综合征临床上按其病因分遗传性和获得性，按其恶性心律失常发生机制又分为长间歇依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类。本例的临床资料证明该例是遗传性而非获得性，根据1993年国际QT间期延长综合征协作组的诊断评定标准为7分。用普萘洛尔后因心率变慢而频发室性早搏、R波在T波上，继而发生尖端扭转性室性心动过速，提示患者的心律失常可能是长间歇依赖性。患者在AAI起搏器保护下使用普萘洛尔既能保证不发生心动过缓而诱发心律失常，又能有效缩短QT间期，因而防止了再发生严重心律失常。患者之子在患者住院期间发生猝死，心电图示心室颤动，推测系心脏性猝死，其病因可能是QT间期延长。因此，当遇到原发性QT间期延长综合征患者时，应普查其直系亲属心电图，可能会发现问题，从而采取措施，预防猝死。另外，本例结果提示在对QT间期延长患者施行治疗时，在未搞清是长间歇依赖还是儿茶酚胺依赖前，使用β受体阻滞剂应十分慎重，最好在心电监护下从小剂量开始，密切观察病情变化，并准备好必要的抢救药品及设备，以免发生意外。, 百拇医药
段建中 宋长来 任天舜 孙艳霞(新疆奇台县人民医院内科 831800)；田文庆(新疆医科大学第一附属医院)
关键词:
患者女性，42岁。因心悸、胸闷1 d，晕厥2次于1998年8月14日急诊入院。患者既往体健，1 d来感心悸、胸闷，无胸痛及明显气短，入院当天下午无诱因在办公室突然跌倒在地、意识丧失2次，每次5～10 min，伴四肢抽搐，小便失禁，无口吐白沫。清醒后胸闷及全身不适。患者近日来未服任何药物。体检：体温36.4℃，心率80次/min，心律齐，血压120/82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，呼吸18次/min，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺无音，心界无扩大，各瓣膜区未闻及心脏杂音，无肝脏肿大及下肢水肿。心电图示窦性心律，QT间期0.64 s(图1A)，急诊查血清钾、钠、氯、钙、镁浓度，X线胸片、超声心动图均未发现异常。在心电监护下用普萘洛尔10 mg口服，6 h 1次，另加钾镁极化液静脉滴注，当第3次服药约1 h后，心率减慢到55～60次/min，出现频发室性早搏、R波在T波上，伴反复短阵尖端扭转性室性心动过速(图1B)，立即静脉注射50 mg利多卡因无效，患者晕厥，2 min后静脉注射异丙肾上腺素0.5 mg，约1 min后清醒，4 min后心率增快到180次/min(图1C)，主诉心悸，用异丙肾上腺素静脉维持心率在80～100次/min，3 d后停用异丙肾上腺素，晕厥未发作，但QT间期仍在0.58 s，QTc0.58～0.60 s，心率60～75次/min。入院第5 天植入AAI起搏器，频率为70次/min，植入AAI起搏器1周后加服普萘洛尔，每日30 mg，分3次口服，5 d后增加到每日60 mg。服药15 d后QT间期降到0.46 s、QTc0.48 s(图1D)，患者无不适。出院后随访1年，继续每日口服普萘洛尔20～40 mg，再无晕厥发作，多次查心电图QT间期0.44 s左右。患者住院第10天，其子(20岁)在家中突然意识丧失，约15 min后送入本院急救中心，心电图提示心室颤动，经用除颤及其它心肺复苏措施抢救无效死亡。
图1 特发性QT间期延长综合征治疗前、后心电图
讨论 QT间期延长综合征临床上按其病因分遗传性和获得性，按其恶性心律失常发生机制又分为长间歇依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类。本例的临床资料证明该例是遗传性而非获得性，根据1993年国际QT间期延长综合征协作组的诊断评定标准为7分。用普萘洛尔后因心率变慢而频发室性早搏、R波在T波上，继而发生尖端扭转性室性心动过速，提示患者的心律失常可能是长间歇依赖性。患者在AAI起搏器保护下使用普萘洛尔既能保证不发生心动过缓而诱发心律失常，又能有效缩短QT间期，因而防止了再发生严重心律失常。患者之子在患者住院期间发生猝死，心电图示心室颤动，推测系心脏性猝死，其病因可能是QT间期延长。因此，当遇到原发性QT间期延长综合征患者时，应普查其直系亲属心电图，可能会发现问题，从而采取措施，预防猝死。另外，本例结果提示在对QT间期延长患者施行治疗时，在未搞清是长间歇依赖还是儿茶酚胺依赖前，使用β受体阻滞剂应十分慎重，最好在心电监护下从小剂量开始，密切观察病情变化，并准备好必要的抢救药品及设备，以免发生意外。, 百拇医药