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陈 慧* 谭安娥 熊桂生
例1.男，11岁，因浮肿，尿少26 d，皮肤苍黄20 d于1985年9月入院。曾在当地按“蚕豆病”治疗无好转。入院时尿少呈酱油色，血压19.7/13.3 kPa，重度浮肿，贫血貌，全身皮肤散在针尖大小出血点及瘀斑，肝肋下2.5 cm，脾不大。血红蛋白50 g/L，网织红细胞31%，血小板40×109/L，尿素氮36.4 mmol/L，尿中见较多蛋白及管型。骨髓符合溶血性贫血髓象。入院诊断溶血性尿毒综合征(HUS)。按急性肾衰处理，病情无好转，于入院第5 d行腹膜透析，次日症状逐渐缓解，腹透第4 d由于透析管阻塞，家人拒绝换管而终止腹透，导致病情恶化，住院11 d因肾功能衰竭死亡。尸检发现部分肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体样外形，毛细血管内皮细胞，间质细胞增生，毛细血管管腔狭窄，见透明血栓及纤维素样坏死，部分肾小管呈灶性坏死。
例2.男14岁，因脸色苍白1年余，加重十余天，于1988年2月第2次入院。4个月前曾因皮肤出血点入院，以“原发性血小板减少性紫癜“治疗后症状缓解。入院时重度贫血貌，皮肤无出血点及瘀斑，肝肋下1.5 cm，脾肋下3 cm，血红蛋白25 g/L，网织红细胞10%，血小板50×109/L，尿素氮39 monl/L。尿中见蛋白及管型，骨髓呈增生性贫血髓象。入院第2 d排酱油色尿，第4 d昏迷伴左侧肢体偏瘫，右侧鼻唇沟深，给予止血、脱水等对症治疗，第5 d病情恶化，因呼吸循环衰竭死亡。尸检见增殖性肾小球肾炎改变和肾小球萎缩，肾脏、心、脑、肺等均有小血管壁纤维素样坏死，内皮细胞增生及血栓形成，明显脑瘀血水肿伴枕骨大孔疝。
讨论 溶血性尿毒综合征的病因及发病机理均尚未阐明，近年来HUS病因学最重要的进展是发现90%的病例与产生Verotoxin(维罗毒素)的大肠埃希杆菌(VTEC)有关。本病的治疗除妥善地处理急性肾功能衰竭外，还应警惕其它脏器的功能衰竭，改善微循环，防止凝血及血栓形成。无尿超过24 h，尿素氮迅速升高以及非透析疗法不能解决的水、电解质失衡均应早期行腹膜透析例1死亡与过晚地施行腹透有关。肝素对本病患者无不良反应，在应用时早期、持续、足量应用效果较好。在肝素化基础上应用激素，在疾病早期对控制溶血可能有益。输入新鲜血浆或输血可以纠正贫血补充PGI2或产生PGI2所必须的血浆因子，使病情得到改善。本病的预后与入院前病程的长短有密切的关系，故提高对本病的认识及早期作出诊断，及时治疗是提高治愈率及改善预后的关键。
作者单位：陈 慧* 谭安娥 广州市东山区人民医院儿科(510080)；熊桂生 江西赣南医学院病理教研室
陈 慧* 原在江西赣南医学院附属医院儿科工作
广东医学
GUANGDONGMEDICALJOURNAL
1999年 第3期 No.3 1999
例1.男，11岁，因浮肿，尿少26 d，皮肤苍黄20 d于1985年9月入院。曾在当地按“蚕豆病”治疗无好转。入院时尿少呈酱油色，血压19.7/13.3 kPa，重度浮肿，贫血貌，全身皮肤散在针尖大小出血点及瘀斑，肝肋下2.5 cm，脾不大。血红蛋白50 g/L，网织红细胞31%，血小板40×109/L，尿素氮36.4 mmol/L，尿中见较多蛋白及管型。骨髓符合溶血性贫血髓象。入院诊断溶血性尿毒综合征(HUS)。按急性肾衰处理，病情无好转，于入院第5 d行腹膜透析，次日症状逐渐缓解，腹透第4 d由于透析管阻塞，家人拒绝换管而终止腹透，导致病情恶化，住院11 d因肾功能衰竭死亡。尸检发现部分肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体样外形，毛细血管内皮细胞，间质细胞增生，毛细血管管腔狭窄，见透明血栓及纤维素样坏死，部分肾小管呈灶性坏死。
例2.男14岁，因脸色苍白1年余，加重十余天，于1988年2月第2次入院。4个月前曾因皮肤出血点入院，以“原发性血小板减少性紫癜“治疗后症状缓解。入院时重度贫血貌，皮肤无出血点及瘀斑，肝肋下1.5 cm，脾肋下3 cm，血红蛋白25 g/L，网织红细胞10%，血小板50×109/L，尿素氮39 monl/L。尿中见蛋白及管型，骨髓呈增生性贫血髓象。入院第2 d排酱油色尿，第4 d昏迷伴左侧肢体偏瘫，右侧鼻唇沟深，给予止血、脱水等对症治疗，第5 d病情恶化，因呼吸循环衰竭死亡。尸检见增殖性肾小球肾炎改变和肾小球萎缩，肾脏、心、脑、肺等均有小血管壁纤维素样坏死，内皮细胞增生及血栓形成，明显脑瘀血水肿伴枕骨大孔疝。
讨论 溶血性尿毒综合征的病因及发病机理均尚未阐明，近年来HUS病因学最重要的进展是发现90%的病例与产生Verotoxin(维罗毒素)的大肠埃希杆菌(VTEC)有关。本病的治疗除妥善地处理急性肾功能衰竭外，还应警惕其它脏器的功能衰竭，改善微循环，防止凝血及血栓形成。无尿超过24 h，尿素氮迅速升高以及非透析疗法不能解决的水、电解质失衡均应早期行腹膜透析例1死亡与过晚地施行腹透有关。肝素对本病患者无不良反应，在应用时早期、持续、足量应用效果较好。在肝素化基础上应用激素，在疾病早期对控制溶血可能有益。输入新鲜血浆或输血可以纠正贫血补充PGI2或产生PGI2所必须的血浆因子，使病情得到改善。本病的预后与入院前病程的长短有密切的关系，故提高对本病的认识及早期作出诊断，及时治疗是提高治愈率及改善预后的关键。
作者单位：陈 慧* 谭安娥 广州市东山区人民医院儿科(510080)；熊桂生 江西赣南医学院病理教研室
陈 慧* 原在江西赣南医学院附属医院儿科工作
广东医学
GUANGDONGMEDICALJOURNAL
1999年 第3期 No.3 1999