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徐谷根 金文胜
患者,男性,37岁。1998年8月初四肢皮肤开始起红斑,予皮康霜外用治疗后,红斑消退。9月初感右下肢乏力,9月20日左右发现右膝关节附近出现2个皮下肿块,无痛,渐大。入院前3 d出现心悸、低热。入院查体:T 38℃,P 108次/min。全身皮肤未见皮疹,浅表淋巴结无肿大,HR 108次/min,律欠齐,可闻及早搏。右膝关节附近可扪及2个肿块,位置较深,质硬,轻压痛,活动差,与周围组织界限分明。右下肢肌力约Ⅲ级。右下肢远端触觉、震颤和本体觉轻度减退。实验室检查:WBC 12.3×109/L、N 0.88、L 0.12,ESR 102 mm/h。抗“0”、类风湿因子、尿常规均正常,CPK 287 U/L, CK-MB 40 U/L。胸片未见异常。心电图示偶发房性早搏,V2~6导联T波例置。肌电图示弥漫性轴突丢失表现。神经诱发电位示神经传导速度减慢。肌肉组织活检,病理报告:结节病,电镜证实。最后诊断:结节病,肌肉、神经和心脏同时受损。予甲基强的松龙40 mg肌注,每日2次,ATP 20 mg肌注,每日2次,1周后体温降到正常,2周后肿块缩小,心悸缓解。复查CPK、CK-MB、血象均正常,心电图示V2~6T波低平。
讨论 结节病是一种自身免疫因素改变所致的多发性肉芽肿性疾病,可以累及全身各个脏器。但很少累及肌肉、神经组织和心脏等脏器,三者同时受累者更是罕见。本文报告的病例经过肌肉活检,神经科检查以及心脏方面的检查,最后确诊为结节病,肌肉、神经组织和心脏同时受累。
结节病可以累及肌肉系统。肌病性结节病主要表现为肌力下降,下肢触觉减退,震颤觉和本体觉减退。本例病人有肿块、急性肌炎、慢性肌病等表现。结节病累及神经系统少见,神经系统受损者仅占5%。多累及中枢神经系统、周围神经系统的结节病仅占神经系统结节病的8.5%。周围神经系统结节病一般表现为肢体远端痛觉异常,震颤觉和本体觉减退,下肢远端无力,踝反射减低或消失。多数周围神经系统病的症状轻微,很少引起注意,全面的神经系统查体及肌电图、神经诱发电位等检查是诊断的主要依据。结节病也可以累及心脏,可能引起心脏传导阻滞,心律失常和心肌病等。文献报告临床上明显的心脏受累者并不常见,但尸解提示结节病患者中有20%心脏受损。这可能是患者心脏受累的临床表现不典型,而没有做心脏方面的详细检查,以致大部分患者漏诊。
关于结节病的治疗有不同的观点,一般认为皮质类固醇是首选药物。特别是肌肉、神经系统和心脏受累者,更是皮质类固醇治疗的指征。本例激素治疗效果明显,病情很快得到控制。
作者单位:徐谷根 金文胜 广州军区广州总医院(510010)
广东医学
GUANGDONG YIXUE
1999年 第20卷 第5期 Vol.20 No.5 1999
患者,男性,37岁。1998年8月初四肢皮肤开始起红斑,予皮康霜外用治疗后,红斑消退。9月初感右下肢乏力,9月20日左右发现右膝关节附近出现2个皮下肿块,无痛,渐大。入院前3 d出现心悸、低热。入院查体:T 38℃,P 108次/min。全身皮肤未见皮疹,浅表淋巴结无肿大,HR 108次/min,律欠齐,可闻及早搏。右膝关节附近可扪及2个肿块,位置较深,质硬,轻压痛,活动差,与周围组织界限分明。右下肢肌力约Ⅲ级。右下肢远端触觉、震颤和本体觉轻度减退。实验室检查:WBC 12.3×109/L、N 0.88、L 0.12,ESR 102 mm/h。抗“0”、类风湿因子、尿常规均正常,CPK 287 U/L, CK-MB 40 U/L。胸片未见异常。心电图示偶发房性早搏,V2~6导联T波例置。肌电图示弥漫性轴突丢失表现。神经诱发电位示神经传导速度减慢。肌肉组织活检,病理报告:结节病,电镜证实。最后诊断:结节病,肌肉、神经和心脏同时受损。予甲基强的松龙40 mg肌注,每日2次,ATP 20 mg肌注,每日2次,1周后体温降到正常,2周后肿块缩小,心悸缓解。复查CPK、CK-MB、血象均正常,心电图示V2~6T波低平。
讨论 结节病是一种自身免疫因素改变所致的多发性肉芽肿性疾病,可以累及全身各个脏器。但很少累及肌肉、神经组织和心脏等脏器,三者同时受累者更是罕见。本文报告的病例经过肌肉活检,神经科检查以及心脏方面的检查,最后确诊为结节病,肌肉、神经组织和心脏同时受累。
结节病可以累及肌肉系统。肌病性结节病主要表现为肌力下降,下肢触觉减退,震颤觉和本体觉减退。本例病人有肿块、急性肌炎、慢性肌病等表现。结节病累及神经系统少见,神经系统受损者仅占5%。多累及中枢神经系统、周围神经系统的结节病仅占神经系统结节病的8.5%。周围神经系统结节病一般表现为肢体远端痛觉异常,震颤觉和本体觉减退,下肢远端无力,踝反射减低或消失。多数周围神经系统病的症状轻微,很少引起注意,全面的神经系统查体及肌电图、神经诱发电位等检查是诊断的主要依据。结节病也可以累及心脏,可能引起心脏传导阻滞,心律失常和心肌病等。文献报告临床上明显的心脏受累者并不常见,但尸解提示结节病患者中有20%心脏受损。这可能是患者心脏受累的临床表现不典型,而没有做心脏方面的详细检查,以致大部分患者漏诊。
关于结节病的治疗有不同的观点,一般认为皮质类固醇是首选药物。特别是肌肉、神经系统和心脏受累者,更是皮质类固醇治疗的指征。本例激素治疗效果明显,病情很快得到控制。
作者单位:徐谷根 金文胜 广州军区广州总医院(510010)
广东医学
GUANGDONG YIXUE
1999年 第20卷 第5期 Vol.20 No.5 1999