格林-巴利综合征39例临床分析
http://www.100md.com
程旭青 陈俊抛
格林-巴利综合征又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Guillain-Barré syndrome, GBS)，临床表现以对称性四肢乏力为主，可伴感觉障碍和颅神经受损。典型脑脊液(CSF)改变是蛋白—细胞分离现象，电生理检查神经传导速度延迟。现就珠江医院1983～1998年收治的39例GBS分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 39例均为住院患者。均符合《中华神经精神科杂志》编委会1994年制定的诊断标准。其中男23例，女16例，年龄3～70岁，平均33岁。其中1例有肝炎病史，1例有脑血栓形成病史，余无特殊疾病史。
1.2 临床表现
1.2.1 起病诱因及形式 上感后起病21例，跌倒外伤后起病4例，妊娠1例，腹痛3例。病前发热10例。急性起病9例，亚急性起病30例。
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1.2.2 起病季节 7～9月14例，4～5月13例，12～2月12例。
1.2.3 主要症状 无力35例，四肢麻木18例，肌肉酸痛15例，吞咽困难10例，呼吸困难7例,走路不稳6例，多汗4例，黑便3例，视物不清3例，大小便失禁2例，皮肤苍白水肿2例，指端发绀1例，尿潴留1例。
1.2.4 体征 肌力减退35例，浅感觉障碍14例，腱反射减退或消失37例，亢进2例，肌张力减退18例，浅反射减退16例，共济失调6例，光反射迟钝4例，深感觉障碍、病理反射2例，颈强直1例，霍纳综合征1例。颅神经受损24例，其中面神经15例，舌咽、迷走神经10例，副神经8例，动眼神经5例，外展神经3例，三叉神经1例。
1.3 实验室检查 37例脑脊液检查蛋白-细胞分离32例。3例检查时间短于10d或超过28 d，2例分别于2 d、2～3周复查未见蛋白升高。32例脑电图检查24例异常。15例肌电图检查13例表现神经源性损伤，1例无特征性改变，1例因合并多发性肌炎表现为肌源性受损。
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1.4 分型、治疗及预后 轻型9例，痊愈7例，好转2例；中型24例，痊愈19例，好转5例；重型4例，痊愈1例，好转1例，恶化死亡2例；极重型2例均好转。其中Fisher综合征占6例。治疗：35例激素治疗，8例加用硫唑嘌呤，1例血浆置换治疗，8例遗留不同程度肌萎缩。
2 讨论
GBS的病因、发病机理尚未完全清楚，多数学者认为系自身免疫性疾病，病理表现为神经根水肿及脱髓鞘病变，病前有前驱感染。本组中上感、腹痛、外伤等诱因占29例，发病季节无明显规律，可能与统计病例较少有关。袁锦楣[1]认为，我国的GBS可能与空肠弯曲菌感染有关。赵钢[2]等研究发现，GBS急性期CSF中免疫活性细胞增高，提示细胞免疫功能增强，CSF中的活化T细胞，特别是细胞毒性T细胞对神经髓鞘的攻击是导致GBS髓鞘脱失的主要原因之一。
典型的GBS易于诊断，合并低血钾存在时，需注意与低钾性瘫痪鉴别。GBS存在延髓麻痹时，进食困难往往合并低钾存在，补钾后肌无力可有好转却不能痊愈，辅之以脑脊液、肌电图检查往往能与之鉴别。与全身型重症肌无力鉴别，最简单有效的是肌疲劳试验及新斯的明试验。与脑干炎鉴别：脑干炎常有锥体束征存在，磁共振可显示脑干肿胀，脑脊液及电生理检查有助于鉴别。
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GBS的治疗：由于GBS为一自限性疾病，多数学者不主张激素治疗。刘新亮[3]等动态测定GBS血皮质醇，发现血皮质醇显著增高，与病情的严重性呈正相关，提出非激素治疗更利于GBS恢复。考虑到不同个体激素水平的差异，尤其是在应激状态下激素生理需要量增加，虽有代偿仍可能不足。宋文英[4]报道用激素组与不用激素组对比，用激素组GBS病程略延长，并发症较多，但成活率高，达11.2%，普遍用激素后治愈率提高16.7%。本组患者35例用激素治疗，8例加用免疫抑制剂硫唑嘌呤，1例血浆置换治疗，29例治愈，8例好转，2例死亡。我们认为，适当应用激素，减轻炎症反应及发挥免疫抑制作用，同时注意预防副作用，临床仍有可行之处。对于呼吸困难，分泌物较多患者，及时气管切开，有利于排痰，疏通呼吸道，保证氧供。另外，当病情恶化时，利于迅速开展人工辅助呼吸。
作者单位：程旭青 南海南庄医院(528219)
陈俊抛 第一军医大学珠江医院(510282)
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参考文献
[1] 袁锦楣.要重视格林—巴利综合征的研究.中华内科杂志,1994,33(12):797
[2] 赵 钢,粟秀初,杨毅宁,等.格林—巴利综合征患者脑脊液免疫活细胞的初步研究.中华神经精神科杂志,1994,27(1):44
[3] 刘新亮,姜宝善,周绍才.格林—巴利血皮质醇动态测定分析.中华神经精神科杂志,1993,26(3):161
[4] 宋文英,刘晓林.感染性多发性神经根神经炎413例临床分析.中风与神经疾病杂志,1994,11(3):177
广东医学
GUANGDONG MEDICAL JOURNAL
1999年 第4期 No.4 1999, 百拇医药
格林-巴利综合征又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Guillain-Barré syndrome, GBS)，临床表现以对称性四肢乏力为主，可伴感觉障碍和颅神经受损。典型脑脊液(CSF)改变是蛋白—细胞分离现象，电生理检查神经传导速度延迟。现就珠江医院1983～1998年收治的39例GBS分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 39例均为住院患者。均符合《中华神经精神科杂志》编委会1994年制定的诊断标准。其中男23例，女16例，年龄3～70岁，平均33岁。其中1例有肝炎病史，1例有脑血栓形成病史，余无特殊疾病史。
1.2 临床表现
1.2.1 起病诱因及形式 上感后起病21例，跌倒外伤后起病4例，妊娠1例，腹痛3例。病前发热10例。急性起病9例，亚急性起病30例。
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1.2.2 起病季节 7～9月14例，4～5月13例，12～2月12例。
1.2.3 主要症状 无力35例，四肢麻木18例，肌肉酸痛15例，吞咽困难10例，呼吸困难7例,走路不稳6例，多汗4例，黑便3例，视物不清3例，大小便失禁2例，皮肤苍白水肿2例，指端发绀1例，尿潴留1例。
1.2.4 体征 肌力减退35例，浅感觉障碍14例，腱反射减退或消失37例，亢进2例，肌张力减退18例，浅反射减退16例，共济失调6例，光反射迟钝4例，深感觉障碍、病理反射2例，颈强直1例，霍纳综合征1例。颅神经受损24例，其中面神经15例，舌咽、迷走神经10例，副神经8例，动眼神经5例，外展神经3例，三叉神经1例。
1.3 实验室检查 37例脑脊液检查蛋白-细胞分离32例。3例检查时间短于10d或超过28 d，2例分别于2 d、2～3周复查未见蛋白升高。32例脑电图检查24例异常。15例肌电图检查13例表现神经源性损伤，1例无特征性改变，1例因合并多发性肌炎表现为肌源性受损。
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1.4 分型、治疗及预后 轻型9例，痊愈7例，好转2例；中型24例，痊愈19例，好转5例；重型4例，痊愈1例，好转1例，恶化死亡2例；极重型2例均好转。其中Fisher综合征占6例。治疗：35例激素治疗，8例加用硫唑嘌呤，1例血浆置换治疗，8例遗留不同程度肌萎缩。
2 讨论
GBS的病因、发病机理尚未完全清楚，多数学者认为系自身免疫性疾病，病理表现为神经根水肿及脱髓鞘病变，病前有前驱感染。本组中上感、腹痛、外伤等诱因占29例，发病季节无明显规律，可能与统计病例较少有关。袁锦楣[1]认为，我国的GBS可能与空肠弯曲菌感染有关。赵钢[2]等研究发现，GBS急性期CSF中免疫活性细胞增高，提示细胞免疫功能增强，CSF中的活化T细胞，特别是细胞毒性T细胞对神经髓鞘的攻击是导致GBS髓鞘脱失的主要原因之一。
典型的GBS易于诊断，合并低血钾存在时，需注意与低钾性瘫痪鉴别。GBS存在延髓麻痹时，进食困难往往合并低钾存在，补钾后肌无力可有好转却不能痊愈，辅之以脑脊液、肌电图检查往往能与之鉴别。与全身型重症肌无力鉴别，最简单有效的是肌疲劳试验及新斯的明试验。与脑干炎鉴别：脑干炎常有锥体束征存在，磁共振可显示脑干肿胀，脑脊液及电生理检查有助于鉴别。
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GBS的治疗：由于GBS为一自限性疾病，多数学者不主张激素治疗。刘新亮[3]等动态测定GBS血皮质醇，发现血皮质醇显著增高，与病情的严重性呈正相关，提出非激素治疗更利于GBS恢复。考虑到不同个体激素水平的差异，尤其是在应激状态下激素生理需要量增加，虽有代偿仍可能不足。宋文英[4]报道用激素组与不用激素组对比，用激素组GBS病程略延长，并发症较多，但成活率高，达11.2%，普遍用激素后治愈率提高16.7%。本组患者35例用激素治疗，8例加用免疫抑制剂硫唑嘌呤，1例血浆置换治疗，29例治愈，8例好转，2例死亡。我们认为，适当应用激素，减轻炎症反应及发挥免疫抑制作用，同时注意预防副作用，临床仍有可行之处。对于呼吸困难，分泌物较多患者，及时气管切开，有利于排痰，疏通呼吸道，保证氧供。另外，当病情恶化时，利于迅速开展人工辅助呼吸。
作者单位：程旭青 南海南庄医院(528219)
陈俊抛 第一军医大学珠江医院(510282)
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参考文献
[1] 袁锦楣.要重视格林—巴利综合征的研究.中华内科杂志,1994,33(12):797
[2] 赵 钢,粟秀初,杨毅宁,等.格林—巴利综合征患者脑脊液免疫活细胞的初步研究.中华神经精神科杂志,1994,27(1):44
[3] 刘新亮,姜宝善,周绍才.格林—巴利血皮质醇动态测定分析.中华神经精神科杂志,1993,26(3):161
[4] 宋文英,刘晓林.感染性多发性神经根神经炎413例临床分析.中风与神经疾病杂志,1994,11(3):177
广东医学
GUANGDONG MEDICAL JOURNAL
1999年 第4期 No.4 1999, 百拇医药