晚发性维生素K依赖因子缺乏症35例临床分析
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何进英
晚发性维生素K依赖因子缺乏症以自发性出血为特点，颅内出血发生率高，严重者预后不良。我院和桂平市人民医院1993年3月至1998年2月间收治该病35例，现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料：本组男25例，女10例，男女之比为2.5∶1。年龄28天～2个月20例，～3个月10例，～4个月5例。足月儿30例(85.7%)均未接受过维生素K预防注射。早产儿5例(14.3%)。新生儿早期接受过维生素K预防剂量注射。纯母乳喂养31例(88.6%)，混合喂养4例(11.4%)。发病前患呼吸道感染15例，腹泻8例。于发病24小时内就诊20例，24小时以上就诊15例。
1.2 临床表现：颅内出血25例，消化道出血10例，伴口腔粘膜出血5例，皮下出血3例。其中发热9例，进行性面色苍白、拒乳27例，前囟饱满、呕吐、惊厥23例，昏迷18例，嗜睡10例，呼吸节律不整5例，双瞳孔不等大5例。
, 百拇医药
1.3 实验室检查：全部病例呈贫血象，血红蛋白90.0g/L以下，最低35.0g/L。血小板计数和出血时间正常，凝血时间延长28例，凝血酶原时间测定20例延长18例，肝功能轻度异常2例，腰椎穿刺4例，脑脊液均呈血性，并可见皱缩红细胞。头颅B超6例，头颅CT15例。其中脑实质出血8例，蛛网膜下腔出血4例，硬脑膜下出血3例，脑实质合并脑室内、蛛网膜下腔出血2例，脑实质合并脑窒内出血1例，蛛网膜下腔合并脑室内出血1例，蛛网膜下腔合并硬脑膜下出血2例。
1.4 治疗与转归：确诊后维生素K110mg肌注或静注，连用3～5天，输新鲜同型血每次10～20ml/kg，1～3次；颅内压增高者于用维生素K16小时后酌情应用甘露醇或速尿降低颅内压，其它对症处理。结果治愈21例，未坚持治疗而自动院出7例，死亡7例。对颅内出血存活的18例，随访8例：正常1例，智力落后5例，脑瘫2例，癫痫2例，斜视3例。头颅CT复查见原受损脑组织呈片状软化灶3例，脑萎缩2例，双侧脑室扩大1例。
, 百拇医药 2 讨论
2.1发病机理及影响因素：晚发性维生素K依赖因子缺乏症是指新生儿晚期至乳儿期因缺乏维生素K引起的自发性出血性疾病。维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需的辅酶。当维生素K缺乏时，凝血因子的前体蛋白不能在肝脏中羧化致凝血酶原活性大大降低，而造成自发出血。维生素K主要来源于食物及肠道内细菌合成。而纯母乳喂养儿肠道中主要是乳酸杆菌，因而能合成维生素K较少。而母乳中维生素K含量低(<20mg/L)，容易造成内源性维生素K缺乏症。感染可能是诱发维生素K合成、吸收、利用障碍的因素之一。本组35例有23例于发病前患呼吸道感染或消化功能紊乱。
2.2 预防：为减少或避免维生素K依赖因子缺乏症的发生，无论是早产儿或足月儿都应常规肌内注射维生素K1 0.5mg～1mg。此外，还应合理调整围生期，授乳期母亲的饮食。多吃富含维生素K的蔬菜、动物肝脏、蛋黄、黄豆等以提高母乳中维生素K的含量。孕妇产前每日口服维生素K2～4mg，连服1周，或分娩前数小时肌注维生素K1 10mg，则可预防维生素K依赖因子缺乏症的发生。
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2.3 早期诊断与治疗：凡母乳喂养或有感染的晚期新生儿或4个月内幼婴，突然出现不能用其它原因解释的颅内高压综合征早期症状如嗜睡、不思奶、面色苍白，少动或其它出血倾向者，应考虑本病，尽早作出诊断。凝血时间延长，凝血酶原时间延长可协助诊断。头颅B超或头颅CT诊断颅内出血既安全又准确。治疗的基本原则是尽快补充维生素K和输新鲜全血。前者可在24小时内使维生素K依赖因子活力提高到正常水平，后者既可纠正贫血又可在维生素K尚未发挥作用前补充凝血因子。如在治疗后12～24小时内症状得以控制，则预后较好，后遗症发生机率下降。治疗初一旦漏诊或误诊，病情继续发展，颅内出血量往往较多，且部位又是在脑实质和脑室内则病死率较高，存活者有严重的神经系统后遗症。
桂平市妇幼保健院
参考文献
[1]张殿元.维生素K缺乏所致颅内出血33例综合报告.中华儿科杂志 1982；20(1)：220
[2]孙秀荣，王玉梅.晚发性维生素K依赖因子缺乏症五例.中华儿科杂志 1991；29(5)：313
[3]周 璞.17例婴儿获得性维生素K依赖因子缺乏症临床分析.临床儿科杂志 1994；12(4)：249
广西医学
GUANGXI MEDICAL YIXUE
1999年 第21卷 第3期 Vol.21 No.3 1999, 百拇医药
晚发性维生素K依赖因子缺乏症以自发性出血为特点，颅内出血发生率高，严重者预后不良。我院和桂平市人民医院1993年3月至1998年2月间收治该病35例，现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料：本组男25例，女10例，男女之比为2.5∶1。年龄28天～2个月20例，～3个月10例，～4个月5例。足月儿30例(85.7%)均未接受过维生素K预防注射。早产儿5例(14.3%)。新生儿早期接受过维生素K预防剂量注射。纯母乳喂养31例(88.6%)，混合喂养4例(11.4%)。发病前患呼吸道感染15例，腹泻8例。于发病24小时内就诊20例，24小时以上就诊15例。
1.2 临床表现：颅内出血25例，消化道出血10例，伴口腔粘膜出血5例，皮下出血3例。其中发热9例，进行性面色苍白、拒乳27例，前囟饱满、呕吐、惊厥23例，昏迷18例，嗜睡10例，呼吸节律不整5例，双瞳孔不等大5例。
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1.3 实验室检查：全部病例呈贫血象，血红蛋白90.0g/L以下，最低35.0g/L。血小板计数和出血时间正常，凝血时间延长28例，凝血酶原时间测定20例延长18例，肝功能轻度异常2例，腰椎穿刺4例，脑脊液均呈血性，并可见皱缩红细胞。头颅B超6例，头颅CT15例。其中脑实质出血8例，蛛网膜下腔出血4例，硬脑膜下出血3例，脑实质合并脑室内、蛛网膜下腔出血2例，脑实质合并脑窒内出血1例，蛛网膜下腔合并脑室内出血1例，蛛网膜下腔合并硬脑膜下出血2例。
1.4 治疗与转归：确诊后维生素K110mg肌注或静注，连用3～5天，输新鲜同型血每次10～20ml/kg，1～3次；颅内压增高者于用维生素K16小时后酌情应用甘露醇或速尿降低颅内压，其它对症处理。结果治愈21例，未坚持治疗而自动院出7例，死亡7例。对颅内出血存活的18例，随访8例：正常1例，智力落后5例，脑瘫2例，癫痫2例，斜视3例。头颅CT复查见原受损脑组织呈片状软化灶3例，脑萎缩2例，双侧脑室扩大1例。
, 百拇医药 2 讨论
2.1发病机理及影响因素：晚发性维生素K依赖因子缺乏症是指新生儿晚期至乳儿期因缺乏维生素K引起的自发性出血性疾病。维生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需的辅酶。当维生素K缺乏时，凝血因子的前体蛋白不能在肝脏中羧化致凝血酶原活性大大降低，而造成自发出血。维生素K主要来源于食物及肠道内细菌合成。而纯母乳喂养儿肠道中主要是乳酸杆菌，因而能合成维生素K较少。而母乳中维生素K含量低(<20mg/L)，容易造成内源性维生素K缺乏症。感染可能是诱发维生素K合成、吸收、利用障碍的因素之一。本组35例有23例于发病前患呼吸道感染或消化功能紊乱。
2.2 预防：为减少或避免维生素K依赖因子缺乏症的发生，无论是早产儿或足月儿都应常规肌内注射维生素K1 0.5mg～1mg。此外，还应合理调整围生期，授乳期母亲的饮食。多吃富含维生素K的蔬菜、动物肝脏、蛋黄、黄豆等以提高母乳中维生素K的含量。孕妇产前每日口服维生素K2～4mg，连服1周，或分娩前数小时肌注维生素K1 10mg，则可预防维生素K依赖因子缺乏症的发生。
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2.3 早期诊断与治疗：凡母乳喂养或有感染的晚期新生儿或4个月内幼婴，突然出现不能用其它原因解释的颅内高压综合征早期症状如嗜睡、不思奶、面色苍白，少动或其它出血倾向者，应考虑本病，尽早作出诊断。凝血时间延长，凝血酶原时间延长可协助诊断。头颅B超或头颅CT诊断颅内出血既安全又准确。治疗的基本原则是尽快补充维生素K和输新鲜全血。前者可在24小时内使维生素K依赖因子活力提高到正常水平，后者既可纠正贫血又可在维生素K尚未发挥作用前补充凝血因子。如在治疗后12～24小时内症状得以控制，则预后较好，后遗症发生机率下降。治疗初一旦漏诊或误诊，病情继续发展，颅内出血量往往较多，且部位又是在脑实质和脑室内则病死率较高，存活者有严重的神经系统后遗症。
桂平市妇幼保健院
参考文献
[1]张殿元.维生素K缺乏所致颅内出血33例综合报告.中华儿科杂志 1982；20(1)：220
[2]孙秀荣，王玉梅.晚发性维生素K依赖因子缺乏症五例.中华儿科杂志 1991；29(5)：313
[3]周 璞.17例婴儿获得性维生素K依赖因子缺乏症临床分析.临床儿科杂志 1994；12(4)：249
广西医学
GUANGXI MEDICAL YIXUE
1999年 第21卷 第3期 Vol.21 No.3 1999, 百拇医药