14例聋儿的家族史调查
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杨惠桃 蔡宁
关键词：聋儿；家族史
为耳聋的防治及聋儿康复，对到我科就诊的有家族遗传性聋的14例聋哑儿进行了家系调查，现报告如下。附表中耳聋的分级，按全 国残疾人抽样调查所采用的分级法，即全频听阈均值>90 dB为一级聋，71～90 dB为二级聋，56～70 dB为一级重听。
本文先证者14例聋哑儿均有家族遗传性聋病史，发现耳聋年龄多为2～3岁，且多为一、二级聋。耳聋原因调查：家族遗传性耳聋8例；有家族遗传性耳聋合并注射过耳毒性抗生素5例；另一例早产，母亲妊娠前4年因葡萄胎作过化疗。其中有4例父母为近亲结婚。
调查表明，聋哑除家族遗传外，与耳毒性抗生素致聋有关。有学者研究认为，耳毒性抗生素致聋有母系遗传的显著优势[1]。
附表 14例聋哑儿家系调查表
, 百拇医药
家
系 先
证
者 性
别 发现
耳聋
年龄 行为
测试反应 听性
脑干
反应 听力
损失 语言能力 家族遗传史 耳毒性药
物使用情况 近
亲
, 百拇医药
结
婚
1 Ⅲ1 男 2～3岁 有 Ⅰ-Ⅴ波出现分化、重复性差 一级
重听 基本能交谈，语音不清 祖父、伯父耳聋
2 Ⅲ3 男 2岁 有 Ⅲ-Ⅴ波出现分化、重复性差 二级
聋 只会说几个单词 祖母耳聋，姨母重听，2个哥哥聋哑 2岁用过庆大霉素 姨
表
3 Ⅲ4 女 2～3
岁 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出现 二级
, 百拇医药 聋 只会说
“爸”、“妈” 叔父耳聋，其兄10岁左右耳聋 姨
表
4 Ⅲ3 男 3岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 二伯父及兄耳聋，言语障碍 1岁用过庆大霉素 姑
表
5 Ⅲ2 女 2～3
岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 母亲耳聋，姐姐聋而不哑
(用过耳毒性抗生素) 1岁用过庆大
及链霉素 姑
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表
6 Ⅲ3 女 1岁 有 Ⅲ、Ⅴ波同现 二级
聋 只会说几个单词 伯父耳聋 母亲妊期用过
庆大霉素
7 Ⅲ3 男 2岁
半 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出 二级
聋 只会说少数短语 母亲、舅舅耳聋
8 Ⅲ7 女 2～3
岁 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出现 二级
, 百拇医药
聋 只会说少数短语 舅舅耳聋，堂兄重听
9 Ⅲ1 男 2～3
岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 2个姨祖母耳聋，姨母重听
10 Ⅲ1 男 3岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 祖父耳聋 早产，母亲妊期4年前
用过化疗药(葡萄胎)
11 Ⅲ4 男 2-3
岁 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出现 二级
聋 只会说几个单词 堂兄聋哑
, 百拇医药
12 Ⅲ2 男 3岁 有 Ⅲ、Ⅴ波出现 二级
聋 只会说少数短语 外祖母30岁全聋 2岁用过庆大霉素
13 Ⅲ1 男 3岁 有 Ⅰ-Ⅴ波出现 一级
重听 基本能说话，语音不清 父母是聋哑人，伯祖父耳聋
14 Ⅲ2 男 1岁 有 Ⅲ、Ⅴ波出现 二级聋 只会说几个单词 同母异父哥哥聋哑，祖母耳聋
杨惠桃(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
蔡宁(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
参考文献
1，盛今蕙，赵王莉，吴学愚，等.43个家族性氨基糖甙类抗生素耳毒性的家谱分析[J].中华耳鼻咽喉杂志，1988，23：159., 百拇医药
关键词：聋儿；家族史
为耳聋的防治及聋儿康复，对到我科就诊的有家族遗传性聋的14例聋哑儿进行了家系调查，现报告如下。附表中耳聋的分级，按全 国残疾人抽样调查所采用的分级法，即全频听阈均值>90 dB为一级聋，71～90 dB为二级聋，56～70 dB为一级重听。
本文先证者14例聋哑儿均有家族遗传性聋病史，发现耳聋年龄多为2～3岁，且多为一、二级聋。耳聋原因调查：家族遗传性耳聋8例；有家族遗传性耳聋合并注射过耳毒性抗生素5例；另一例早产，母亲妊娠前4年因葡萄胎作过化疗。其中有4例父母为近亲结婚。
调查表明，聋哑除家族遗传外，与耳毒性抗生素致聋有关。有学者研究认为，耳毒性抗生素致聋有母系遗传的显著优势[1]。
附表 14例聋哑儿家系调查表
, 百拇医药
家
系 先
证
者 性
别 发现
耳聋
年龄 行为
测试反应 听性
脑干
反应 听力
损失 语言能力 家族遗传史 耳毒性药
物使用情况 近
亲
, 百拇医药
结
婚
1 Ⅲ1 男 2～3岁 有 Ⅰ-Ⅴ波出现分化、重复性差 一级
重听 基本能交谈，语音不清 祖父、伯父耳聋
2 Ⅲ3 男 2岁 有 Ⅲ-Ⅴ波出现分化、重复性差 二级
聋 只会说几个单词 祖母耳聋，姨母重听，2个哥哥聋哑 2岁用过庆大霉素 姨
表
3 Ⅲ4 女 2～3
岁 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出现 二级
, 百拇医药 聋 只会说
“爸”、“妈” 叔父耳聋，其兄10岁左右耳聋 姨
表
4 Ⅲ3 男 3岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 二伯父及兄耳聋，言语障碍 1岁用过庆大霉素 姑
表
5 Ⅲ2 女 2～3
岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 母亲耳聋，姐姐聋而不哑
(用过耳毒性抗生素) 1岁用过庆大
及链霉素 姑
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表
6 Ⅲ3 女 1岁 有 Ⅲ、Ⅴ波同现 二级
聋 只会说几个单词 伯父耳聋 母亲妊期用过
庆大霉素
7 Ⅲ3 男 2岁
半 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出 二级
聋 只会说少数短语 母亲、舅舅耳聋
8 Ⅲ7 女 2～3
岁 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出现 二级
, 百拇医药
聋 只会说少数短语 舅舅耳聋，堂兄重听
9 Ⅲ1 男 2～3
岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 2个姨祖母耳聋，姨母重听
10 Ⅲ1 男 3岁 无 无波形 一级
聋 不会说话 祖父耳聋 早产，母亲妊期4年前
用过化疗药(葡萄胎)
11 Ⅲ4 男 2-3
岁 有 Ⅰ-Ⅴ波不全
出现 二级
聋 只会说几个单词 堂兄聋哑
, 百拇医药
12 Ⅲ2 男 3岁 有 Ⅲ、Ⅴ波出现 二级
聋 只会说少数短语 外祖母30岁全聋 2岁用过庆大霉素
13 Ⅲ1 男 3岁 有 Ⅰ-Ⅴ波出现 一级
重听 基本能说话，语音不清 父母是聋哑人，伯祖父耳聋
14 Ⅲ2 男 1岁 有 Ⅲ、Ⅴ波出现 二级聋 只会说几个单词 同母异父哥哥聋哑，祖母耳聋
杨惠桃(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
蔡宁(昆明医学院第一附属医院耳鼻咽喉科 昆明 650032)
参考文献
1，盛今蕙，赵王莉，吴学愚，等.43个家族性氨基糖甙类抗生素耳毒性的家谱分析[J].中华耳鼻咽喉杂志，1988，23：159., 百拇医药