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编号:10561457
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     周季英 潘学谊

    老年先天性溶血性黄疸临床较少见,容易造成误漏诊。现将我院1987~1997年收治的误漏诊病例7例分析如下,以提高对它的认识。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组7例,其中经血液实验室检查确诊G6PD缺乏症4例,均为男性;血红蛋白H病1例,女性,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)2例,女性。全部为广东籍汉族人,年龄60~80岁,平均70岁。显性黄疸4例,隐性黄疸3例(两例入院前曾服呋喃旦丁及去痛片)。肝脾大各1例。

    1.2 实验室检查 总胆红素(TB)19.2~75 μmol/L(平均60.4 μmol/L),结合胆红素(CB)5.8~19.2 μmol/L(平均10.4 μmol/L),CB/TB为17.2(10.4/60.4),除1例GPT 169 u/L, GOT 133 u/L,余6例均正常;血清白蛋白39~46 g/L;4例Hb在70~85 g/L者,网织红细胞(RRC)0.03~0.136,余3例Hb 120~140 g/L,RRC均正常。

    1.3 误诊情况 误诊疾病为黄疸性肝炎2例,慢性乙肝1例,感染后肝损害3例。误诊时间3 d~30 a。

    1.4 治疗与结果 入院后经对原发病治疗、对症处理,并予以保健指导,均好转出院。随访4例1~4 a,未再因各类疾病入院,黄疸亦未复出现,生活质量良好。

    2 讨论

    2.1 发病情况 G6PD缺乏症是由于细胞缺乏G6PD酶而影响红细胞膜的稳定性,在某些因素如进食蚕豆或服用氧化剂药物、感染等激发下引起溶血;血红蛋白H病是由于a珠肽链与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺乏,形成分子结构不稳定的血红蛋白(HBH)致红细胞对阳离子通透性发生改变,钾盐与水从细胞内到细胞外、缺钾的红细胞寿命缩短易受破坏致溶血,激发因素同前述,以上两种疾病均为先天性疾病,广东汉族人属高发人群,男性多见[1],多在婴幼儿及青少年发现,老年期发现者多为轻型患者;AIHA则原因未明,可能与病毒感染后激活克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合,改变其抗原性等导致自身抗体或补体结合在红细胞膜上,红细胞破坏加速而起病,女性多见,偶见于成年人[1];本组7例均符合溶血性黄疸诊断,地区、性别、年龄分布及激活因素符合文献报告的发病规律。

    2.2 老年溶血性黄疸误、漏诊经验教训

    2.2.1 误以肝脏疾病解释黄疸经过 黄疸是高胆红素血症的临床表现,多见于肝、胆、胰疾病,有统计3组共1335例患黄疸病人发现其中肝脏及胆道梗阻性疾病占67.4%~97%,溶血性黄疸仅占3%~9.1%[2];因此在临床工作中,对显性黄疸患者,一旦溶血性黄疸的证据出现,就应进一步鉴别。排除先天溶血性疾病及AIHA存在。

    2.2.2 未重视感染是激发溶血的重要因素 感染激发溶血是先天溶血性疾病及IHA的特点之一。本组7例有5例有感染,2例双重感染;有研究表明在G6PD缺乏中,白细胞亦可有G6PD缺乏,当G6PD低于正常人的5%时存在白细胞功能缺陷[3]。肝细胞的G6PD也可能缺乏[4]。本组4例G6PD缺乏症有3例是因感染或双重感染入院的,而感染后又激发溶血。

    2.2.3 以老年人器官老化、多病性来解释贫血的症状 由于正常老人血红蛋白及红细胞计数常稍低于正常值,出现轻-中度贫血且RRC水平在正常值5%以下仍未引起重视。如本组1例发现贫血而未查明病因长达30 a的患者,Hb 84 g/L、RRC 0.03,后在我院的第二次住院109 d,经骨穿、血红蛋白电泳才确诊为血红蛋白H病。

    2.3 老年人的溶血性黄疸防治措施 AIHA及中重型的血红蛋白病一经确诊即由血液专科治疗,对老年期才发现者除AIHA需专科治疗外,G6PD缺乏症及轻型的血红蛋白H病无需治疗,作好防感染、饮食、药物使用的宣教指导,防止激发溶血的因素出现,则患者可同正常人一样生存;本组4例由于接受了自我保健知识的教育,随访1~4 a未再住院,生活质量保持良好。因此只要提高对此类疾病的认识,及时鉴别诊断,就能预防溶血情况出现。

    作者单位:周季英 广州铁路中心医院 消化内科

    潘学谊 血液科(510080)

    参考文献

    1 丁训杰,陈灏珠,主编.实用内科学.第10版.北京:人民卫生出版社,1997. 1906~1911

    2 徐忠立,周慕英,主编.实用黄疸病学.北京:中国医药科技出版社,1995. 60

    3 谢彦晖,林果为,王 倩,等.上海地区G6PD缺乏症的临床流行病的调查.中华血液学杂志,1994,15(8):424

    广东医学

    GUANGDONG YIXUE

    1999年 第20卷 第5期 Vol.20 No.5 1999