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王喜全 杨睿海 焦建雄 张光远
静脉注人血免疫球蛋白(IVIg)成功地用于治疗特发性血小板减少性紫癜症、SLE、重症肌无力等与免疫有关的疾病。近年来，国内将大剂量IVIg已用于治疗格林巴利综合症(GBS)。笔者于1997年以来 ，用IVIg治疗GBS 20例，取得满意疗效，现报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料：男性14例，女性6例；年龄6～54岁。均为急性起病，病前有明确上呼吸道或肠道感染史者17例，治疗开始距发病2～10天不等。
1.2 临床表现：均有四肢对称性周围性瘫痪，肌力0～Ⅲ级，腱反射减弱或消失，同时存在四肢远端袜套感觉减退。6例有呼吸肌麻痹，其中2例有严重呼吸困难，须气管切开人工机械通气。15例有疼痛及神经根刺激症状，1例颅神经受累，表现为第Ⅵ、Ⅶ颅神经不完全麻痹。20例病人脑脊液检查均发现蛋白-细胞分离现象，其中6例行肌电图检查发现神经源性损害，神经传导速度减慢。
1.3 治疗方法：使用上海莱士公司生产的5%人血免疫球蛋白注液，患者入院确诊为GBS后立即开始IVIg治疗，免疫球蛋白用量0.1～0.4g/(kg.d)，5天为一疗程。成人按0.1～0.2g/(kg.d)，儿童按0.2～0.4g/(kg.d)，每日总量不超过10g，平均一个疗程用量24.66g。
2 结果
1例严重呼吸肌麻痹者死于呼吸道感染，其余19例病人IVIg治疗开始后病情未再进展。一疗程结束后，5例呼吸麻痹及1例颅神经麻痹均减轻，机械通气者于治疗2周后脱机，肢体肌力改善时间在治疗后1～20天不等，在第3周肌力改善Ⅰ级以上13例，感觉障碍减轻，与其它报道接近。3例患者病情好转后出现反复，再次给IVIg一疗程(剂量与第一疗程相同)，病情好转。
3 讨论
大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(IVIg)的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节：(1)IVIg直接封闭体内自身抗体，或大剂量IVIg与免疫复合物IC，及感染性抗原形成不溶性IC，被单核噬细胞系统清除[1]。(2)封闭巨噬细胞和B细胞表面FC受体，导致B细胞自身抗体形成受抑制。(3)能激活补体系统的活性，促进循环免疫系统的清除[2]。(4)大剂量HIG的治疗GBS效果显著、安全，几乎无禁忌症[3]。(5)本组治疗效果满意，副作用轻，有3例首次输注中出现低热，未予特殊处理，自行缓解。有报道IVIg可引起一过性血压下降、恶心等，发生无菌性脑膜炎的个例，停止治疗后恢复，临床应用中值得注意。
总之，静脉滴注大剂量人血免疫球蛋白(IVIg)，能较好地调整自身的免疫功能减少病理性自身抗体的产生，减轻机体的自身免疫反应和人丙球本身脱水作用等因素有关，促进了神经肌肉功能的改善和恢复。因此，对治疗GBS是有效、安全的治疗系统。
作者单位： 王喜全：宁夏自治区医院神经内科 750021
杨睿海：陕西省汉中市医院 723000
焦建雄：陕西省渭南市中心医院 714001
张光远：第四军医大学西京医院神经内科 710032
4 参考文献
[1] 刘亚光综述.大剂量静脉输注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮.国外医学内科学分册，1993，8：357
[2] 邓艳春综述.静脉输注大剂量人血免疫球蛋白在治疗神经系统自身免疫性疾病中的应用.中
国神经精神疾病杂志，1995，21(1)：50
[4] 于志远，等.人血球蛋白免疫球蛋白治疗急性感染性多发性神经根神经炎四例报告.临床神
经病学杂志，1997，10(5)：265
责编：杨自革
收稿：1998—06—09 修回：1999—04—28
宁夏医学杂志
NINGXIA YIXUE ZAZHI NINGXIA MEDICAL JOURNAL
1999年 第21卷 第8期 Vol.21 No.8 1999
静脉注人血免疫球蛋白(IVIg)成功地用于治疗特发性血小板减少性紫癜症、SLE、重症肌无力等与免疫有关的疾病。近年来，国内将大剂量IVIg已用于治疗格林巴利综合症(GBS)。笔者于1997年以来 ，用IVIg治疗GBS 20例，取得满意疗效，现报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料：男性14例，女性6例；年龄6～54岁。均为急性起病，病前有明确上呼吸道或肠道感染史者17例，治疗开始距发病2～10天不等。
1.2 临床表现：均有四肢对称性周围性瘫痪，肌力0～Ⅲ级，腱反射减弱或消失，同时存在四肢远端袜套感觉减退。6例有呼吸肌麻痹，其中2例有严重呼吸困难，须气管切开人工机械通气。15例有疼痛及神经根刺激症状，1例颅神经受累，表现为第Ⅵ、Ⅶ颅神经不完全麻痹。20例病人脑脊液检查均发现蛋白-细胞分离现象，其中6例行肌电图检查发现神经源性损害，神经传导速度减慢。
1.3 治疗方法：使用上海莱士公司生产的5%人血免疫球蛋白注液，患者入院确诊为GBS后立即开始IVIg治疗，免疫球蛋白用量0.1～0.4g/(kg.d)，5天为一疗程。成人按0.1～0.2g/(kg.d)，儿童按0.2～0.4g/(kg.d)，每日总量不超过10g，平均一个疗程用量24.66g。
2 结果
1例严重呼吸肌麻痹者死于呼吸道感染，其余19例病人IVIg治疗开始后病情未再进展。一疗程结束后，5例呼吸麻痹及1例颅神经麻痹均减轻，机械通气者于治疗2周后脱机，肢体肌力改善时间在治疗后1～20天不等，在第3周肌力改善Ⅰ级以上13例，感觉障碍减轻，与其它报道接近。3例患者病情好转后出现反复，再次给IVIg一疗程(剂量与第一疗程相同)，病情好转。
3 讨论
大剂量静脉注射人血免疫球蛋白(IVIg)的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节：(1)IVIg直接封闭体内自身抗体，或大剂量IVIg与免疫复合物IC，及感染性抗原形成不溶性IC，被单核噬细胞系统清除[1]。(2)封闭巨噬细胞和B细胞表面FC受体，导致B细胞自身抗体形成受抑制。(3)能激活补体系统的活性，促进循环免疫系统的清除[2]。(4)大剂量HIG的治疗GBS效果显著、安全，几乎无禁忌症[3]。(5)本组治疗效果满意，副作用轻，有3例首次输注中出现低热，未予特殊处理，自行缓解。有报道IVIg可引起一过性血压下降、恶心等，发生无菌性脑膜炎的个例，停止治疗后恢复，临床应用中值得注意。
总之，静脉滴注大剂量人血免疫球蛋白(IVIg)，能较好地调整自身的免疫功能减少病理性自身抗体的产生，减轻机体的自身免疫反应和人丙球本身脱水作用等因素有关，促进了神经肌肉功能的改善和恢复。因此，对治疗GBS是有效、安全的治疗系统。
作者单位： 王喜全：宁夏自治区医院神经内科 750021
杨睿海：陕西省汉中市医院 723000
焦建雄：陕西省渭南市中心医院 714001
张光远：第四军医大学西京医院神经内科 710032
4 参考文献
[1] 刘亚光综述.大剂量静脉输注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮.国外医学内科学分册，1993，8：357
[2] 邓艳春综述.静脉输注大剂量人血免疫球蛋白在治疗神经系统自身免疫性疾病中的应用.中
国神经精神疾病杂志，1995，21(1)：50
[4] 于志远，等.人血球蛋白免疫球蛋白治疗急性感染性多发性神经根神经炎四例报告.临床神
经病学杂志，1997，10(5)：265
责编：杨自革
收稿：1998—06—09 修回：1999—04—28
宁夏医学杂志
NINGXIA YIXUE ZAZHI NINGXIA MEDICAL JOURNAL
1999年 第21卷 第8期 Vol.21 No.8 1999