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编号:10562815
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     胡尔林 陈翔

    关键词 组织细胞增生症,郎格尔汉斯细胞;儿童

    郎格尔汉斯细胞组织增生症(LCH),即以往的组织细胞增生症X(HX),是一种因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患。传统上分为三型:勒里施病(LS),汉-许-克综合征(HSC),骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。现将本院1990~1997年共收治的22例LCH病人的临床及实验结果分析如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 男15例,女7例,男女之比为2.1:1。年龄4个月至11岁,平均2.11岁。其中<1岁7例(31.82%),1~3岁6例(27.27%),3~7岁6例(27.27%),>7岁3例(13.64%)。17例(77.27%)于1年内确诊。地区分布:城市8例,农村14例(72.72%)。头颅肿块或缺损11例(50%),咳嗽7例(31.82%),尿崩症5例(22.71%),黄疸4例(18.18%),肝脏肿大18例(81.18%),脾脏肿大13例(59.09%),浅表淋巴结肿大18例(81.81%)。其它少见临床表现:突眼2例,外耳道流脓2例,自发性气胸1例。外周血象:血红蛋白<110 g/L 21例(95%),其中中度以上贫血(血红蛋白<90 g/L)13例(61.90%),白细胞<4.0×109/L 4例(18.18%),血小板<100×109/L 7例(31.82%)。21例做肝功能检查,12例有不同程度的肝功能损害。仅4例做了免疫学检查,其中CD4/CD3下降1例。

    1.2 临床分级 根据Lavin与osband[1]的分型法,将22例按年龄分级。其中<1岁者Ⅱ级1例,Ⅲ级6例;1~3岁:Ⅱ级3例,Ⅲ级3例;3~7岁:I级4例,Ⅱ级2例;>7岁Ⅱ级1例,Ⅲ级2例。年龄愈小,分级愈重,其差异有显著性(χ2=19.36,P<0.05)

    1.3 实验室检查 ①骨髓:增生性骨髓象16例(80.00%),增生低下2例(10.00%),网织细胞增多2例(10.00%)。②病理检查:对15例病人做了皮疹印片及皮肤活检和(或)淋巴结活检。14例找到大量增生的组织细胞,组织分化较好,增生的中心常有坏死,可伴有嗜酸性粒细胞浸润及结缔组织增生。22例均未作电镜检查找含有Birbeck颗粒的Langenhans细胞,亦未作s-100染色及CD1 α检查,因而病理检查只做到了Ⅱ级诊断(初步诊断)。

    1.4 X线及CT检查 骨质破坏以扁骨最多见,本组22例中11例有颅骨缺损,2例脊柱缺损,为溶骨性骨质破坏,呈虫蚀样,缺损大小不一,大至7 cm×7 cm,小则需靠CT检查才能发现。骨质破坏经治疗后可完全恢复正常,不留痕迹。胸片检查18例,11例有网点状或点片状阴影。3例肺门或纵隔淋巴结肿大,3例肺纹理增多增粗,1例自发性气胸。

    1.5 诊断 诊断必须依靠临床、X线及病理检查三者结合[2]。临床表现最具特征性是发热、皮疹、多饮多尿及头颅肿块与缺损。X线对诊断帮助很大。若肺部及骨骼同时改变可确诊。病理检查是诊断本病的最可靠依据,骨髓检查特异性小,但如果找到增生的组织细胞亦可作为诊断依据之一。

    2 结果

    22例中放弃治疗3例,联合化疗19例,其中VP方案9例,VCP 4例,甲基强的松龙加VM26 6例;19例均加用胸腺肽,3例加用左旋咪唑。未作随访,其近期疗效,好转16例(VP 6例,VCP 4例,甲基强的松龙+VM26 6例),无变化2例,恶化1例。比较三种化疗方案的疗效,以甲基强的松龙+VM26(每日1次,3 d为1疗程,1月化疗1次,共6~9个疗程)近期疗效好,其差异有高度显著性(χ2=13.53,P<0.05)。年龄与预后的关系:好转16例,其中<1岁4例,1~3岁6例,3~7岁6例,>7岁2例;年龄愈小,预后愈差,其差异有显著性(χ2=10.34,P<0.05)。

    3 讨论

    本病可发生于任何年龄,但3岁以内发病最多,本组22例中,13例(59.09%)发生在婴幼儿,且Ⅱ级以上10例中8例为婴幼儿,这与国内报道相似[3,4]。预后与年龄有关,年龄愈小,病情愈重,预后愈差。诊断上主要依据X线及病理检查确诊。LCH患儿肺部是最易受损的器官,但呼吸道症状无特异性,亦不是肺部受损的早期表现。本组病例咳嗽仅7例,但胸片有改变者占18例,所以对LCH患儿无论有无呼吸道症状均应作胸片检查。骨质破坏以扁骨多见,主要见于颅骨的顶骨、颞骨,小的骨缺损摄骨骼X线片甚至CT方能确诊。所以LCH患儿X线检查是必不可少的诊断手段。同时病理检查亦是确诊本病的重要依据。皮疹印片、皮肤活检及淋巴结活检阳性率高,特别是皮疹印片简单易行,应该提倡。而无皮肤损害者,须做淋巴结活检以确诊。有条件者还要争取电镜检查找Langenhans细胞,以求I级诊断。至于骨髓细胞学检查只有2例找到了网织细胞,阳性率低。所以对于临床上怀疑LCH的病人,X线及病理检查是必不可少的辅助诊断手段,在下列情况下应做骨髓检查:①X线、病理检查未找到阳性结果;②排除如急性单核细胞白血病,恶性组织细胞增生症等血液系统疾病。

    综上所述,对于临床上有发热、皮疹、尿崩、颅骨缺损、贫血、肝脾肿大而疑似LCH患儿,必须进行X线及病理检查以确诊,治疗上采取以甲基强的松龙+VM26化疗为主的综合治疗措施,可使疗效明显提高。

    作者单位:湖南医科大学附属湘雅医院(长沙 410008)

    参考文献

    1 Lavin PT,Qsband ME,Evalntin the vole of therapy in histiolytosis-x,clinical studies,standy scoring hemotol onecol.Clin Morth Am,1987,(1):185

    2 吴瑞萍,胡亚美,江载芳主编.实用儿科学.第6版,北京:人民卫生出版社,1996.2461

    3 袁新民,胡亚美,邹道韫,等.郎格罕细胞组织细胞增生症临床与实验研究.中华儿科杂志,1993,31(5):266~268

    4 张广民,俞发舟.郎格罕细胞组织细胞增生症31例临床分析.安徽医科大学学报,1996,31(6):494~495

    (19990405 收稿)

    湖南医学

    HUNAN MEDICAL JOURNAL

    1999年 第16卷 第4期 Vol.16 No.4