镰细胞贫血患者并发瘫痪的临床分析
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刘汉锋 周建生
镰状细胞贫血(Hbs)是遗传性血红蛋白病，主要发生在黑人中间，我国少见(1～2)。血管栓塞是Hbs常见并发症。笔者收集1996年至1998年在尼日尔工作期间的230例Hbs患者的资料，对其瘫痪合并症进行分析。
1 临床资料
1.1一般资料：本组Hbs患者均符合血液病的诊断和疗效标准中的Hbs诊断标准(3)。其中男性75例，女性155例，男∶女为1∶2.1。12～15岁46例，16～30岁74例，31～45岁63例，45岁以上47例。并发瘫痪23例(偏瘫19例，截瘫4例)。
1.2 采用Hematic falciforme Test d´emmel方法检查血片中镰变细胞。
1.3 贫血分度：Hb90～110g/L为轻度贫血，Hb60～89g/L为中度贫血，Hb0.05)。
2 讨论
Hbs是一组遗传性血红蛋白病，主要发生在黑人中间，我国少见。其主要是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白，使红细胞易发生镰状变形，细胞膜僵硬，易在微循环小血管内瘀滞栓塞。临床上表现为贫血，慢性溶血和血管栓塞。纯合子病人症状比较重，体征也明显。而杂合子病人贫血轻，甚至无贫血(1，2，4)。血管内栓塞是Hbs常见的并发症，本组资料23例出现瘫痪，占10%，其中尤以46岁以上年龄组多见，与其它年龄组对比有显著性差异。揭示年龄大的病人更易出现脑血管及其它血管并发症。与国外一些资料相符(4，5)。其原因可能是随着年龄的增加，多种因素使血管弹性下降，血液粘稠度增加，镰变的红细胞更易滞留在微、小血管内引起栓塞。16～30岁年龄组脑血管意外的发生率最低，与一些报道相符，但儿童组脑血管意外的发生率较一些报道低(4)。本组资料46岁以上年龄组贫血程度和发生率明显较其它年龄组低，对比有显著低差异。可能是相当部分属杂合子Hbs-c，而儿童组的病人纯合子较多，症状重寿命短，故可能在45岁以上年龄组多为杂合子病人。本组资料瘫痪病人中，4例近期有TIA病史，15例近期有明显的胸骨疼痛。有资料认为其可能是CVA的危险因素(4～5)，临床上值得注意。本组资料各组的贫血发生率与瘫痪病例之间呈负相关趋势，提示红细胞数量增加，镰变细胞增多，使血液粘稠度更大，病人更易出现血管栓塞表现。
广西医科大学一附院
参考文献
[1]陈灏珠主编.实用内科学.北京：人民卫生出版社，1998；1909～1912
[2]Berkow R.THE Merck Manual.HonKong：OXFORD UNIVERSITY PRESS.1992:1124～1130
[3]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：科技出版社，1991：58～61
[4]Ohene-Frempong K,Steven J,Lyma W.Cerebrovascular accidents in sickle cell disease:Rate and risk factor.Blood 1998:91(1):288
[5]Okah S,Bona J,Wendell F.Mortality in sickle cell disease:life expectancy and risk factors for early death.N Engl J Med 1994;330(99):1639
广西医学
GUANGXI MEDICAL YIXUE
1999年 第21卷 第4期 Vol.21 No.4 1999, 百拇医药
镰状细胞贫血(Hbs)是遗传性血红蛋白病，主要发生在黑人中间，我国少见(1～2)。血管栓塞是Hbs常见并发症。笔者收集1996年至1998年在尼日尔工作期间的230例Hbs患者的资料，对其瘫痪合并症进行分析。
1 临床资料
1.1一般资料：本组Hbs患者均符合血液病的诊断和疗效标准中的Hbs诊断标准(3)。其中男性75例，女性155例，男∶女为1∶2.1。12～15岁46例，16～30岁74例，31～45岁63例，45岁以上47例。并发瘫痪23例(偏瘫19例，截瘫4例)。
1.2 采用Hematic falciforme Test d´emmel方法检查血片中镰变细胞。
1.3 贫血分度：Hb90～110g/L为轻度贫血，Hb60～89g/L为中度贫血，Hb0.05)。
2 讨论
Hbs是一组遗传性血红蛋白病，主要发生在黑人中间，我国少见。其主要是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白，使红细胞易发生镰状变形，细胞膜僵硬，易在微循环小血管内瘀滞栓塞。临床上表现为贫血，慢性溶血和血管栓塞。纯合子病人症状比较重，体征也明显。而杂合子病人贫血轻，甚至无贫血(1，2，4)。血管内栓塞是Hbs常见的并发症，本组资料23例出现瘫痪，占10%，其中尤以46岁以上年龄组多见，与其它年龄组对比有显著性差异。揭示年龄大的病人更易出现脑血管及其它血管并发症。与国外一些资料相符(4，5)。其原因可能是随着年龄的增加，多种因素使血管弹性下降，血液粘稠度增加，镰变的红细胞更易滞留在微、小血管内引起栓塞。16～30岁年龄组脑血管意外的发生率最低，与一些报道相符，但儿童组脑血管意外的发生率较一些报道低(4)。本组资料46岁以上年龄组贫血程度和发生率明显较其它年龄组低，对比有显著低差异。可能是相当部分属杂合子Hbs-c，而儿童组的病人纯合子较多，症状重寿命短，故可能在45岁以上年龄组多为杂合子病人。本组资料瘫痪病人中，4例近期有TIA病史，15例近期有明显的胸骨疼痛。有资料认为其可能是CVA的危险因素(4～5)，临床上值得注意。本组资料各组的贫血发生率与瘫痪病例之间呈负相关趋势，提示红细胞数量增加，镰变细胞增多，使血液粘稠度更大，病人更易出现血管栓塞表现。
广西医科大学一附院
参考文献
[1]陈灏珠主编.实用内科学.北京：人民卫生出版社，1998；1909～1912
[2]Berkow R.THE Merck Manual.HonKong：OXFORD UNIVERSITY PRESS.1992:1124～1130
[3]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：科技出版社，1991：58～61
[4]Ohene-Frempong K,Steven J,Lyma W.Cerebrovascular accidents in sickle cell disease:Rate and risk factor.Blood 1998:91(1):288
[5]Okah S,Bona J,Wendell F.Mortality in sickle cell disease:life expectancy and risk factors for early death.N Engl J Med 1994;330(99):1639
广西医学
GUANGXI MEDICAL YIXUE
1999年 第21卷 第4期 Vol.21 No.4 1999, 百拇医药