超长型脊髓内室管膜瘤的手术治疗
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(附2例报告并文献复习)
姜曙 毛伯镛 游潮
摘要：报道显微手术治疗2例长25cm和30cm的罕见超长型脊髓内室管膜瘤，1例全切除，1例次全切除，术后神经系统症状体征均获改善。对手术切除技巧，脊髓背侧切开部位及术后呼吸功能的维持等进行了讨论，强调对于脊髓内甚至累及延髓边界清楚的室管膜瘤应在显微镜下仔细分离，尽可能做到全切除。但对沿中央管向远处侵犯的细小病变，且受累脊髓外观无明显增粗的部分不可勉强切除，以免加重神经废损。
关键词：室管膜瘤 脊髓 手术治疗
〔中图分类号〕R739.42
〔文献标识码〕B
Surgery of Super Long Intramedullary Ependymoma of the Spinal Cord
, 百拇医药
Two Gases Report and Review of the Literature
JIANG Su,MAO Bo-yong,YOU Chao
1 病例报告
例1，女，19岁。因颈、肩胀痛3年，四肢无力、麻木1年，伴呼吸无力，卧床不起2月。
体检：颅神经无异常，左侧胸锁乳突肌萎缩，向右转颈无力，双上肢肌力Ⅳ°，双手鱼际肌、骨间肌明显萎缩，以右侧为甚，右下肢肌力Ⅲ°，左下肢肌力Ⅳ°，C1以下两侧浅感觉皆减退至消失，双下肢位置觉减退。腹壁反射、肛门反射及上肢腱反射皆减弱，两下肢腱反射正常，Babinski征阳性。尿潴留。
MRI显示颈髓及上胸段脊髓增粗，T1像呈等、混杂信号，用Gd-DTPA强化后，增粗的脊髓信号呈不均一增强，其中颈段未显示正常脊髓信号，蛛网膜下腔明显变狭；延髓后方有一较大囊性占位，由于扫描节段下端仅达T3水平，肿瘤下极长度术前无法估计。
, 百拇医药
手术：切口由枕下正中切至T4(后延长至T7)，暴露延髓至T7脊髓，发现整个颈髓及T1～T6增粗，T6以下脊髓外表趋于正常；沿后正中线稍偏右切开脊髓，发现肿瘤在C1～T6有清楚的界限，瘤体较软，肿瘤与脊髓间血管连接不多，在显微镜下分离切除。肿瘤在T3以下逐渐变细，并沿脊髓中央管延至T7以下，长度无法确定。
为避免手术创伤过大，将T1以下明显变细的部分，可能残余的肿瘤组织留待二期处理。切除下的肿瘤全长约30cm。病理报告为室管膜瘤。
病人术后逐渐好转，气紧明显减轻，术后2周出院，四肢肌力均有不同程度恢复。
例2，女性，46岁，因四肢无力及大小便障碍6年，明显加重9月入院。
体检：颅神经无异常，双上肢及右下肢肌力Ⅳ°，左下肢肌力Ⅲ°，双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，T2以下浅感觉减退→消失，双上肢肌张力降低，双下肢肌张力增高，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射亢进，双侧腹壁反射、肛门反射减弱，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征阳性。
, 百拇医药
MRI示：C1～T6脊髓明显增粗，T1像为等、混杂信号，T2像为高信号，T2～3节段有囊性变，蛛网膜下腔明显变狭窄，注射Gd-DTPA后无明显增强。
手术：切口由枕下正中切至T7，整个暴露的脊髓明显增粗，沿中线稍偏左切开脊髓，见肿瘤上至C1，下达T6，边界清楚，质软，紫红色，肿瘤与脊髓的连接血管不多，完整切除肿瘤，全长25cm，肿瘤直径1～2cm，颈段最粗。
病理报告室管膜瘤。
病人术后各种神经废损均有明显好转，术后半月出院，四肢肌力均有恢复，感觉障碍平面降至T6，大小便功能已基本恢复。
2 讨论
对于高位颈脊髓内肿瘤是否手术治疗，曾因为术后严重呼吸功能障碍及四肢瘫痪，呼吸肌麻痹等并发症而存在争议〔5〕。近年来随着MRI等影像技术的发展使术前诊断水平提高，尤其显微外科技术的运用，使髓内肿瘤术后并发症明显降低，治愈率明显提高〔1-4〕。但本文报导的两例C1至T6分别长25cm和30cm的肿瘤，手术成功，国内外均罕见。
, 百拇医药
术中我们体会主要应注意以下几点：
2.1 肿瘤切除技术：首先强调耐心、细致，在显微镜下操作，仔细分辨肿瘤边界，可从易于分离暴露的上端或下端，乃至中段开始分离，脊髓一侧覆以棉片保护；处理脊髓与肿瘤之间的血管时，一定要认真辨别是供应肿瘤的，还是紧贴肿瘤，边界供应脊髓的血管，前者可以紧贴肿瘤处用显微双极电凝后剪断，而后者务必分离后予以保留，尽量保护好供应脊髓的每一根细小血管。
2.2 肿瘤切除程度与脊髓功能的保护：多数文献报道认为切除边界清楚的肿瘤不会加重神经废损，反而多数病人术后神经废损有不同程度的恢复，认为髓内边界清楚的肿瘤，手术切除是最佳办法，完全切除后不需要辅以其它治疗〔1～5〕。有些学者主张早期发现，早期手术〔1，5〕，而另一些学者则主张手术时机应选择在中度神经障碍时进行〔2，4〕。我们认为在肿瘤边界清楚之前提下，病变脊髓明显增粗的节段宜尽可能将肿瘤全切除，而肿瘤明显变细并沿中央管向远端髓内延伸部分，由于此处脊髓外形无明显改变，不宜同时切除，应留待二期手术，为此可减少术后神经废损，提高患者生活质量。
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2.3 维持呼吸功能稳定：术前搬运及麻醉时应避免颈部过伸、过曲或扭曲。术中若呼吸频率变慢，潮气量过小，导致缺氧和二氧化碳蓄积时，应给予呼吸机辅助呼吸〔1，2〕。术后如遇呼吸功能障碍，应予纠正，同时应尽早使用大剂量糖皮质激素，有利于减轻脊髓继发性损害〔2〕。
2.4 脊髓背侧切开问题：一般主张背侧切开强调沿正中线〔1，5〕，我们认为应沿中线稍偏一侧为宜，因为沿后正中线切开易伤及脊髓后正中静脉，也可能伤及双侧后束纤维。
作者单位：华西医科大学附属第一医院神经外科
参考文献
1.Mc Cormick PC,Torres R,Post KD,et al:intramedullary ependymoma of the spinal cord.J Nearosurg,1990 Apr;72:523.
, http://www.100md.com
2.Ferlante L,Mastronardi L,Lunardi P:Intramedullary spinal cord ependymomas:a study of 45 cases with long-term follow-up.Acta Neurochis(Wien),1992;119:74-78.
3.Brotchi J,Noteman J,Baleriaux D:Surgery of intramedullary spinal cord tumors.Acta Neurochir(Wien),1992;116:176-181.
4.Epstein FJ,Farmer JP,Freed D:Adult intramedually spinal cord ependymomas:the result of surgery in 38 patients.J Neurosurg,1993;79:204.
5.王忠诚，张俊廷，刘阿力：颈髓内巨大肿瘤的手术治疗。中华神经外科杂志1995；11(3)：125。
(1998-10-25收稿)
华西医学
WEST CHINA MEDICAL JOURNAL
1999年 第14卷 第1期 No.1 Vol.14 1999, 百拇医药
姜曙 毛伯镛 游潮
摘要：报道显微手术治疗2例长25cm和30cm的罕见超长型脊髓内室管膜瘤，1例全切除，1例次全切除，术后神经系统症状体征均获改善。对手术切除技巧，脊髓背侧切开部位及术后呼吸功能的维持等进行了讨论，强调对于脊髓内甚至累及延髓边界清楚的室管膜瘤应在显微镜下仔细分离，尽可能做到全切除。但对沿中央管向远处侵犯的细小病变，且受累脊髓外观无明显增粗的部分不可勉强切除，以免加重神经废损。
关键词：室管膜瘤 脊髓 手术治疗
〔中图分类号〕R739.42
〔文献标识码〕B
Surgery of Super Long Intramedullary Ependymoma of the Spinal Cord
, 百拇医药
Two Gases Report and Review of the Literature
JIANG Su,MAO Bo-yong,YOU Chao
1 病例报告
例1，女，19岁。因颈、肩胀痛3年，四肢无力、麻木1年，伴呼吸无力，卧床不起2月。
体检：颅神经无异常，左侧胸锁乳突肌萎缩，向右转颈无力，双上肢肌力Ⅳ°，双手鱼际肌、骨间肌明显萎缩，以右侧为甚，右下肢肌力Ⅲ°，左下肢肌力Ⅳ°，C1以下两侧浅感觉皆减退至消失，双下肢位置觉减退。腹壁反射、肛门反射及上肢腱反射皆减弱，两下肢腱反射正常，Babinski征阳性。尿潴留。
MRI显示颈髓及上胸段脊髓增粗，T1像呈等、混杂信号，用Gd-DTPA强化后，增粗的脊髓信号呈不均一增强，其中颈段未显示正常脊髓信号，蛛网膜下腔明显变狭；延髓后方有一较大囊性占位，由于扫描节段下端仅达T3水平，肿瘤下极长度术前无法估计。
, 百拇医药
手术：切口由枕下正中切至T4(后延长至T7)，暴露延髓至T7脊髓，发现整个颈髓及T1～T6增粗，T6以下脊髓外表趋于正常；沿后正中线稍偏右切开脊髓，发现肿瘤在C1～T6有清楚的界限，瘤体较软，肿瘤与脊髓间血管连接不多，在显微镜下分离切除。肿瘤在T3以下逐渐变细，并沿脊髓中央管延至T7以下，长度无法确定。
为避免手术创伤过大，将T1以下明显变细的部分，可能残余的肿瘤组织留待二期处理。切除下的肿瘤全长约30cm。病理报告为室管膜瘤。
病人术后逐渐好转，气紧明显减轻，术后2周出院，四肢肌力均有不同程度恢复。
例2，女性，46岁，因四肢无力及大小便障碍6年，明显加重9月入院。
体检：颅神经无异常，双上肢及右下肢肌力Ⅳ°，左下肢肌力Ⅲ°，双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，T2以下浅感觉减退→消失，双上肢肌张力降低，双下肢肌张力增高，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射亢进，双侧腹壁反射、肛门反射减弱，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征阳性。
, 百拇医药
MRI示：C1～T6脊髓明显增粗，T1像为等、混杂信号，T2像为高信号，T2～3节段有囊性变，蛛网膜下腔明显变狭窄，注射Gd-DTPA后无明显增强。
手术：切口由枕下正中切至T7，整个暴露的脊髓明显增粗，沿中线稍偏左切开脊髓，见肿瘤上至C1，下达T6，边界清楚，质软，紫红色，肿瘤与脊髓的连接血管不多，完整切除肿瘤，全长25cm，肿瘤直径1～2cm，颈段最粗。
病理报告室管膜瘤。
病人术后各种神经废损均有明显好转，术后半月出院，四肢肌力均有恢复，感觉障碍平面降至T6，大小便功能已基本恢复。
2 讨论
对于高位颈脊髓内肿瘤是否手术治疗，曾因为术后严重呼吸功能障碍及四肢瘫痪，呼吸肌麻痹等并发症而存在争议〔5〕。近年来随着MRI等影像技术的发展使术前诊断水平提高，尤其显微外科技术的运用，使髓内肿瘤术后并发症明显降低，治愈率明显提高〔1-4〕。但本文报导的两例C1至T6分别长25cm和30cm的肿瘤，手术成功，国内外均罕见。
, 百拇医药
术中我们体会主要应注意以下几点：
2.1 肿瘤切除技术：首先强调耐心、细致，在显微镜下操作，仔细分辨肿瘤边界，可从易于分离暴露的上端或下端，乃至中段开始分离，脊髓一侧覆以棉片保护；处理脊髓与肿瘤之间的血管时，一定要认真辨别是供应肿瘤的，还是紧贴肿瘤，边界供应脊髓的血管，前者可以紧贴肿瘤处用显微双极电凝后剪断，而后者务必分离后予以保留，尽量保护好供应脊髓的每一根细小血管。
2.2 肿瘤切除程度与脊髓功能的保护：多数文献报道认为切除边界清楚的肿瘤不会加重神经废损，反而多数病人术后神经废损有不同程度的恢复，认为髓内边界清楚的肿瘤，手术切除是最佳办法，完全切除后不需要辅以其它治疗〔1～5〕。有些学者主张早期发现，早期手术〔1，5〕，而另一些学者则主张手术时机应选择在中度神经障碍时进行〔2，4〕。我们认为在肿瘤边界清楚之前提下，病变脊髓明显增粗的节段宜尽可能将肿瘤全切除，而肿瘤明显变细并沿中央管向远端髓内延伸部分，由于此处脊髓外形无明显改变，不宜同时切除，应留待二期手术，为此可减少术后神经废损，提高患者生活质量。
, http://www.100md.com
2.3 维持呼吸功能稳定：术前搬运及麻醉时应避免颈部过伸、过曲或扭曲。术中若呼吸频率变慢，潮气量过小，导致缺氧和二氧化碳蓄积时，应给予呼吸机辅助呼吸〔1，2〕。术后如遇呼吸功能障碍，应予纠正，同时应尽早使用大剂量糖皮质激素，有利于减轻脊髓继发性损害〔2〕。
2.4 脊髓背侧切开问题：一般主张背侧切开强调沿正中线〔1，5〕，我们认为应沿中线稍偏一侧为宜，因为沿后正中线切开易伤及脊髓后正中静脉，也可能伤及双侧后束纤维。
作者单位：华西医科大学附属第一医院神经外科
参考文献
1.Mc Cormick PC,Torres R,Post KD,et al:intramedullary ependymoma of the spinal cord.J Nearosurg,1990 Apr;72:523.
, http://www.100md.com
2.Ferlante L,Mastronardi L,Lunardi P:Intramedullary spinal cord ependymomas:a study of 45 cases with long-term follow-up.Acta Neurochis(Wien),1992;119:74-78.
3.Brotchi J,Noteman J,Baleriaux D:Surgery of intramedullary spinal cord tumors.Acta Neurochir(Wien),1992;116:176-181.
4.Epstein FJ,Farmer JP,Freed D:Adult intramedually spinal cord ependymomas:the result of surgery in 38 patients.J Neurosurg,1993;79:204.
5.王忠诚，张俊廷，刘阿力：颈髓内巨大肿瘤的手术治疗。中华神经外科杂志1995；11(3)：125。
(1998-10-25收稿)
华西医学
WEST CHINA MEDICAL JOURNAL
1999年 第14卷 第1期 No.1 Vol.14 1999, 百拇医药