大疱性皮肤病26例临床分析
http://www.100md.com
刘峥
关键词 大疱性皮肤病；激素疗法；免疫抑制剂
中图法分类号 R758.66
大疱性皮肤病是一组较为严重的自身免疫性疾病，笔者于1997～1998年共治疗26例，现作临床分析。
1 临床资料
本组26例中，男性14例，女性12例，年龄10～84岁，病程10天～3年，其中寻常型天疱疮(PV)11例，类天疱疮(BP)10例，落叶型天疱疮(PF)1例，红斑型天疱疮1例，成人线状IgA大疱病2例，儿童线状IgA大疱病1例。尼氏征阳性13例，阴性13例；组织病理：表皮内水疱13例，表皮下水疱13例，棘细胞层松解13例；免疫病理：IgG沉积19例，C3沉积19例，IgG和C3沉积14例，IgA沉积3例，IgM沉积3例。
, 百拇医药
2 诊断标准
水疱：张力性或松弛性水疱；组织病理：表皮内水疱或表皮下水疱；免疫病理：IgG和C3沉积基底膜带或表皮细胞间隙〔1〕。
3 治疗方法
皮质激素：甲强40mg,静脉滴注，每日1次冲击疗法；免疫抑制剂：硫唑嘌呤50mg，每日2次。
4 疗效观察
4.1 疗效标准 痊愈：水疱基本消失；显效：水疱消退70%～95%；有效：水疱消退30%～69%；无效：水疱未消退或消除30%以下。
4.2 治疗结果 痊愈14例，显效7例，有效4例，无效3例。
5 典型病案
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王某，女，45岁，1998年5月20日就诊。头面、胸背、四肢等处多发性水疱15天。体检：神疲，急性病容，颜面、胸背、四肢及口腔粘膜多发性、大小不等的松弛性水疱，互不融合，疱液晶莹，水疱易破溃，渗出多，有红色糜烂面，尼氏征(+)，心肺(-)，肝脾肋下未及。实验室检查：WBC 1.1×109/L，ALT 85u/L，AST 46u/L，BUN 6.4mol/L，尿蛋白(+)，白蛋白31g/L,血钾3.5mol/L。组织病理：表皮内水疱，棘层细胞松解。免疫病理：细胞间IgG及C3沉积。诊断为寻常型天疱疮。治疗：①皮质激素：甲强40mg，静脉滴注，每日1次；②免疫抑制剂：硫唑嘌呤50mg，每日2次；③抗感染：先锋VI 1.0g，静脉滴注，每日2次；④支持疗法：给予高蛋白维生素饮食，输新鲜血200ml；⑤加强皮肤护理。经治疗15天，水疱基本消退，临床痊愈。
6 讨论
大疱性皮肤病的诊断与鉴别诊断对选择治疗方案及预后判断有十分重要意义。尤其是天疱疮与类天疱疮。天疱疮是由于表皮细胞间抗体沉积，棘细胞松解和表皮内水疱形成为特征的免疫性大疱病，以松弛性水疱、尼氏征阳性为临床特征，来势凶险，预后较差。类天疱疮是以表皮下水疱形成和表皮下基底膜带处C3或IgG沉积为特征的免疫性大疱病，以张力性水疱、尼氏征阳性、好发于老年人为临床特征，病情良好，预后较好〔2，3〕。
, 百拇医药
天疱疮，《外科大成》记载“天疱疮者，初起白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍。”中医认为，内因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，火邪犯肺，不得疏泄，外越皮肤而发，或湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤〔4〕。法宜清热解毒，益气养阴，方用清脾除湿饮加减。但中药临床效验方有待于进一步探究。
作者单位：安徽中医学院第一附属医院皮肤科 合肥 230031
作者简介：刘峥，男，35岁，主治医师
参考文献
1 赵辨主编.临床皮肤病学.第2版，南京：江苏科学技术出版社，1989：712
2 翁孟武主编.免疫皮肤病学基础与临床.上海：上海科学技术文献出版社，1996：304
3 张学军主编.现代皮肤性病学进展.合肥：安徽科学技术出版社，1997：327
4 刘辅仁主编.实用皮肤科学.北京：人民卫生出版社，1996：355
(1999-01-11收稿)
安徽中医学院学报
JOURNAL OF ANHUI TRADITIONAL CHINESE MEDICAL COLLEGE
1999年 第18卷 第2期 Vol.18 No.2 1999, http://www.100md.com
关键词 大疱性皮肤病；激素疗法；免疫抑制剂
中图法分类号 R758.66
大疱性皮肤病是一组较为严重的自身免疫性疾病，笔者于1997～1998年共治疗26例，现作临床分析。
1 临床资料
本组26例中，男性14例，女性12例，年龄10～84岁，病程10天～3年，其中寻常型天疱疮(PV)11例，类天疱疮(BP)10例，落叶型天疱疮(PF)1例，红斑型天疱疮1例，成人线状IgA大疱病2例，儿童线状IgA大疱病1例。尼氏征阳性13例，阴性13例；组织病理：表皮内水疱13例，表皮下水疱13例，棘细胞层松解13例；免疫病理：IgG沉积19例，C3沉积19例，IgG和C3沉积14例，IgA沉积3例，IgM沉积3例。
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2 诊断标准
水疱：张力性或松弛性水疱；组织病理：表皮内水疱或表皮下水疱；免疫病理：IgG和C3沉积基底膜带或表皮细胞间隙〔1〕。
3 治疗方法
皮质激素：甲强40mg,静脉滴注，每日1次冲击疗法；免疫抑制剂：硫唑嘌呤50mg，每日2次。
4 疗效观察
4.1 疗效标准 痊愈：水疱基本消失；显效：水疱消退70%～95%；有效：水疱消退30%～69%；无效：水疱未消退或消除30%以下。
4.2 治疗结果 痊愈14例，显效7例，有效4例，无效3例。
5 典型病案
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王某，女，45岁，1998年5月20日就诊。头面、胸背、四肢等处多发性水疱15天。体检：神疲，急性病容，颜面、胸背、四肢及口腔粘膜多发性、大小不等的松弛性水疱，互不融合，疱液晶莹，水疱易破溃，渗出多，有红色糜烂面，尼氏征(+)，心肺(-)，肝脾肋下未及。实验室检查：WBC 1.1×109/L，ALT 85u/L，AST 46u/L，BUN 6.4mol/L，尿蛋白(+)，白蛋白31g/L,血钾3.5mol/L。组织病理：表皮内水疱，棘层细胞松解。免疫病理：细胞间IgG及C3沉积。诊断为寻常型天疱疮。治疗：①皮质激素：甲强40mg，静脉滴注，每日1次；②免疫抑制剂：硫唑嘌呤50mg，每日2次；③抗感染：先锋VI 1.0g，静脉滴注，每日2次；④支持疗法：给予高蛋白维生素饮食，输新鲜血200ml；⑤加强皮肤护理。经治疗15天，水疱基本消退，临床痊愈。
6 讨论
大疱性皮肤病的诊断与鉴别诊断对选择治疗方案及预后判断有十分重要意义。尤其是天疱疮与类天疱疮。天疱疮是由于表皮细胞间抗体沉积，棘细胞松解和表皮内水疱形成为特征的免疫性大疱病，以松弛性水疱、尼氏征阳性为临床特征，来势凶险，预后较差。类天疱疮是以表皮下水疱形成和表皮下基底膜带处C3或IgG沉积为特征的免疫性大疱病，以张力性水疱、尼氏征阳性、好发于老年人为临床特征，病情良好，预后较好〔2，3〕。
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天疱疮，《外科大成》记载“天疱疮者，初起白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍。”中医认为，内因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，火邪犯肺，不得疏泄，外越皮肤而发，或湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤〔4〕。法宜清热解毒，益气养阴，方用清脾除湿饮加减。但中药临床效验方有待于进一步探究。
作者单位：安徽中医学院第一附属医院皮肤科 合肥 230031
作者简介：刘峥，男，35岁，主治医师
参考文献
1 赵辨主编.临床皮肤病学.第2版，南京：江苏科学技术出版社，1989：712
2 翁孟武主编.免疫皮肤病学基础与临床.上海：上海科学技术文献出版社，1996：304
3 张学军主编.现代皮肤性病学进展.合肥：安徽科学技术出版社，1997：327
4 刘辅仁主编.实用皮肤科学.北京：人民卫生出版社，1996：355
(1999-01-11收稿)
安徽中医学院学报
JOURNAL OF ANHUI TRADITIONAL CHINESE MEDICAL COLLEGE
1999年 第18卷 第2期 Vol.18 No.2 1999, http://www.100md.com