病例摘要
患儿 男，6岁，因“间断黑便伴面色发黄15个月，加重1周”入院。15个月前家长偶然发现患儿大便发黑，面色发黄，遂到当地医院就诊。化验：Hb34 g/L，大便潜血阳性。以“消化道出血”诊治3周，患儿大便及面色恢复正常；7个月前再次出现黑便，消化道造影、99m锝同位素扫描、腹部B型超声等辅助检查未见异常，经止血、抑酸等对症治疗20余天，症状消失。5个月及1个月前又分别出现上述情况。1周前，患儿黑便次数较前增多，每天3～5次不等，量不多，并伴有左上腹疼痛，呈阵发性隐痛，不伴呕血、腹胀，无发热、皮疹等症状，为进一步诊治来我院。否认家族遗传病史。
入院查体 体重19 kg，发育正常，重度贫血貌。全身皮肤无皮疹及出血点。双肺呼吸音清，心前区可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音，无传导。腹稍胀，未见肠型及蠕动波，左上腹压痛，无肌紧张、反跳痛，未及包块，肠鸣音正常。肝脾及浅表淋巴结无肿大，全身无水肿。
实验室检查 血常规：WBC 6.1×109/L N 71% L 29% RBC 1.90×1012/L Hb 45 g/L PLT 207×109/L；便常规：外观为黑软便，潜血(++++)，镜检(-)。肝功、肾功正常。骨髓象：骨髓增生活跃，粒红系统形态未见异常，巨核细胞及血小板不减少，未见特殊异常细胞。
胃镜及结肠镜均未见异常。99m锝同位素扫描未见异常放射性浓集区。全消化道造影(图1)：中下腹偏左可见一大小约8 cm×7 cm的占位包块，第3组小肠明显受压并向右移位，管腔明显变窄，未见梗阻征象。
B超：左中腹可探及范围约11 cm ×7.9 cm×4.0 cm多数大小不等之囊状无回声，呈蜂窝状，部分囊腔形态不规则，以直径<1cm囊腔为多，最大囊腔为2.4 cm×2.0 cm×1.9 cm。
治疗经过 先予内科治疗并查找消化道出血原因。据影像学显示腹腔内有一囊性占位，结合临床表现，考虑腹部血管瘤可能性大，故转入外科行剖腹探查术。术中见腹腔内血性渗液约150 mk，距屈氏韧带100 cm处始长约70 cm小肠及其系膜缘侧多个血管瘤，边界不规整，形状不规则，多呈囊状，有毛刺，范围几乎达系膜根部，略呈扇形。离断小肠系膜(含血管瘤部分)，切断小肠70 cm，行端端肠吻合，封闭系膜，完整切除全部血管瘤。
外科标本病理(图2)：血管瘤浸润肠壁黏膜固有层、黏膜下层、肌层、浆膜及其浆膜外系膜。肠壁各层及其浆膜外系膜处可见大量扩张的血管，腔内可见大量红细胞。病理诊断：小肠及其肠系膜血管瘤。
术后予胃肠减压、补液、止血、抗感染等治疗，患儿病情逐渐恢复。术后第9天血红蛋白升至112 g/L，一般情况佳，伤口愈合好，痊愈出院。
病例讨论
该病例有以下特点：①男孩，6岁；②起病缓慢，病情隐匿；③表现为间断黑便、面色发黄；④查体：重度贫血貌，腹稍胀，左上腹压痛，未及包块；⑤实验室检查：Hb 45 g/L，便潜血(++++)；⑥B超等影像学检查提示腹部囊性肿物；⑦手术可见小肠及其系膜缘侧多个血管瘤，切除标本病理学改变符合血管瘤。本患儿以隐匿、缓慢进展的消化道出血及贫血表现为主，无明显的阳性体征，影像学提示腹部囊性肿物，结合手术所见及病理改变，小肠血管瘤病诊断明确。
血管瘤是一种先天性血管发育异常，具有肿瘤和畸形的双重特性。血管瘤以小儿最多见，可发生在身体任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，其次为口腔黏膜和肌肉，也可见于肝、骨骼、中枢神经系统，少见于消化道、肾、心、肺等处。皮肤和内脏可同时发生血管瘤。消化道血管瘤自1839年已有报道，但此病发生率低，仅占小肠良性肿瘤的5%～9%。小肠血管瘤可见于小肠各个部位，以空肠和回肠多见，多起自黏膜下层血管丛，累及黏膜层、肌层及浆膜层，少数可向腹腔内生长，侵犯各脏器。一般分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及混合型血管瘤三种。血管B超约40%单发，小的仅为1 cm，形似息肉，大者可侵犯一段肠管，向肠腔内隆起，甚至环形生长造成肠腔狭窄；约60%多发，可分布在不同肠段而且常合并肠外血管瘤，即肠血管瘤病。肠血管瘤病最常见多发性静脉扩张，除肠道有弥漫性海绵状血管瘤病变外，内脏肝、胃、肾、膀胱等同时有海绵状血管瘤病灶，也常伴随皮肤病灶。本病例病变广泛，距屈氏韧带100 cm处始长约70 cm小肠受累，血管瘤侵及肠壁各层并向肠外生长，引起肠系膜病变，肉眼见血管瘤多呈囊状，镜下可见大量扩张的血管(属于海绵状血管瘤病理变化)。本病例以上改变均支持小肠血管瘤病。
小肠血管瘤，起病隐匿，症状少甚至缺如，临床上以便血或贫血为主。消化道出血多是因血管瘤表面黏膜糜烂所致。局限性较大的血管瘤可诱发肠套叠、肠梗阻等。极少数患者表现为消化道大出血，可威胁生命。River等在127例肠道血管瘤中发现55例出血，38例肠梗阻，42例腹痛。Lazarus等报告38例血管瘤中，18例有消化道出血，5例肠梗阻，9例无消化道症状。王昀等报告10例小儿小肠血管瘤中，4例表现为间断性反复排少量及中等量暗红色血便，多次住儿内科治疗，Hb在40 g/L左右；1例因大量频繁排暗红色血便1天入院；5例主诉阵发性腹痛伴呕吐、血便，以肠套叠入院。本病例间断黑便、面色发黄15个月，病初排黑便是家长偶然发现的，当时Hb为34 g/L，提示隐匿性失血早已存在。由上可见，无痛性反复便血是小肠血管瘤的主要特点，合并肠套叠时较一般肠套叠出血多且量偏大，血便呈鲜红色。因此对小儿反复便血者，无论出血量多少都应考虑有肠道血管瘤的可能。
本病术前诊断困难，据一组日本资料显示，术前确诊率仅为24.1%。王昀等报告的10例患儿，5例以肠套叠行手术治疗，术中发现为血管瘤；3例以肠重复畸形或憩室手术，术中证实为血管瘤；仅有2例术前确诊。River收集的127例血管瘤病例，64例是在剖腹探查中诊断的，50例通过尸检确诊，另外13例没有提到。仅3例X线检查具诊断意义。据报道大多数病例X线检查帮助不大，但小肠双对比造影对局限息肉型血管瘤有一定的价值。因病变多位于空肠，胃镜和结肠镜很难发现病灶。对于出血量>0.5 mk/min，肠系膜上动脉造影可显示造影剂逸出血管外，有助于诊断并明确病变部位。资料显示，大多数小肠血管瘤是通过术中肠镜发现的。由此普遍认为术中肠镜检查是最重要的诊断方法，由内镜医师和外科医师配合，可仔细观察整个小肠肠壁。本病例患儿胃镜及结肠镜均无异常，病程中消化道造影未发现阳性征象，等到血管瘤较大，侵及肠系膜并形成腹腔内占位病变时，X线、B型超声等影像学检查才显示出异常改变。
小肠血管瘤的最好治疗方法是手术治疗。手术一般行局部肠段切除。因本病可出现多发病灶术中要仔细探查全部小肠以防漏切。对弥漫浸润型可行肠段切除，但必须防止引起短肠综合征，影响日后营养吸收。对数以百计的散在病灶处理困难者，Mekkish采用联合术式，包括浆膜侧贯穿缝扎、切开浆膜并挤出血管瘤基底后钳夹缝扎、烧灼并注射硬化剂以及内镜激光治疗等。 (徐樨巍)
患儿 男，6岁，因“间断黑便伴面色发黄15个月，加重1周”入院。15个月前家长偶然发现患儿大便发黑，面色发黄，遂到当地医院就诊。化验：Hb34 g/L，大便潜血阳性。以“消化道出血”诊治3周，患儿大便及面色恢复正常；7个月前再次出现黑便，消化道造影、99m锝同位素扫描、腹部B型超声等辅助检查未见异常，经止血、抑酸等对症治疗20余天，症状消失。5个月及1个月前又分别出现上述情况。1周前，患儿黑便次数较前增多，每天3～5次不等，量不多，并伴有左上腹疼痛，呈阵发性隐痛，不伴呕血、腹胀，无发热、皮疹等症状，为进一步诊治来我院。否认家族遗传病史。
入院查体 体重19 kg，发育正常，重度贫血貌。全身皮肤无皮疹及出血点。双肺呼吸音清，心前区可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音，无传导。腹稍胀，未见肠型及蠕动波，左上腹压痛，无肌紧张、反跳痛，未及包块，肠鸣音正常。肝脾及浅表淋巴结无肿大，全身无水肿。
实验室检查 血常规：WBC 6.1×109/L N 71% L 29% RBC 1.90×1012/L Hb 45 g/L PLT 207×109/L；便常规：外观为黑软便，潜血(++++)，镜检(-)。肝功、肾功正常。骨髓象：骨髓增生活跃，粒红系统形态未见异常，巨核细胞及血小板不减少，未见特殊异常细胞。
胃镜及结肠镜均未见异常。99m锝同位素扫描未见异常放射性浓集区。全消化道造影(图1)：中下腹偏左可见一大小约8 cm×7 cm的占位包块，第3组小肠明显受压并向右移位，管腔明显变窄，未见梗阻征象。
B超：左中腹可探及范围约11 cm ×7.9 cm×4.0 cm多数大小不等之囊状无回声，呈蜂窝状，部分囊腔形态不规则，以直径<1cm囊腔为多，最大囊腔为2.4 cm×2.0 cm×1.9 cm。
治疗经过 先予内科治疗并查找消化道出血原因。据影像学显示腹腔内有一囊性占位，结合临床表现，考虑腹部血管瘤可能性大，故转入外科行剖腹探查术。术中见腹腔内血性渗液约150 mk，距屈氏韧带100 cm处始长约70 cm小肠及其系膜缘侧多个血管瘤，边界不规整，形状不规则，多呈囊状，有毛刺，范围几乎达系膜根部，略呈扇形。离断小肠系膜(含血管瘤部分)，切断小肠70 cm，行端端肠吻合，封闭系膜，完整切除全部血管瘤。
外科标本病理(图2)：血管瘤浸润肠壁黏膜固有层、黏膜下层、肌层、浆膜及其浆膜外系膜。肠壁各层及其浆膜外系膜处可见大量扩张的血管，腔内可见大量红细胞。病理诊断：小肠及其肠系膜血管瘤。
术后予胃肠减压、补液、止血、抗感染等治疗，患儿病情逐渐恢复。术后第9天血红蛋白升至112 g/L，一般情况佳，伤口愈合好，痊愈出院。
病例讨论
该病例有以下特点：①男孩，6岁；②起病缓慢，病情隐匿；③表现为间断黑便、面色发黄；④查体：重度贫血貌，腹稍胀，左上腹压痛，未及包块；⑤实验室检查：Hb 45 g/L，便潜血(++++)；⑥B超等影像学检查提示腹部囊性肿物；⑦手术可见小肠及其系膜缘侧多个血管瘤，切除标本病理学改变符合血管瘤。本患儿以隐匿、缓慢进展的消化道出血及贫血表现为主，无明显的阳性体征，影像学提示腹部囊性肿物，结合手术所见及病理改变，小肠血管瘤病诊断明确。
血管瘤是一种先天性血管发育异常，具有肿瘤和畸形的双重特性。血管瘤以小儿最多见，可发生在身体任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多数，其次为口腔黏膜和肌肉，也可见于肝、骨骼、中枢神经系统，少见于消化道、肾、心、肺等处。皮肤和内脏可同时发生血管瘤。消化道血管瘤自1839年已有报道，但此病发生率低，仅占小肠良性肿瘤的5%～9%。小肠血管瘤可见于小肠各个部位，以空肠和回肠多见，多起自黏膜下层血管丛，累及黏膜层、肌层及浆膜层，少数可向腹腔内生长，侵犯各脏器。一般分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及混合型血管瘤三种。血管B超约40%单发，小的仅为1 cm，形似息肉，大者可侵犯一段肠管，向肠腔内隆起，甚至环形生长造成肠腔狭窄；约60%多发，可分布在不同肠段而且常合并肠外血管瘤，即肠血管瘤病。肠血管瘤病最常见多发性静脉扩张，除肠道有弥漫性海绵状血管瘤病变外，内脏肝、胃、肾、膀胱等同时有海绵状血管瘤病灶，也常伴随皮肤病灶。本病例病变广泛，距屈氏韧带100 cm处始长约70 cm小肠受累，血管瘤侵及肠壁各层并向肠外生长，引起肠系膜病变，肉眼见血管瘤多呈囊状，镜下可见大量扩张的血管(属于海绵状血管瘤病理变化)。本病例以上改变均支持小肠血管瘤病。
小肠血管瘤，起病隐匿，症状少甚至缺如，临床上以便血或贫血为主。消化道出血多是因血管瘤表面黏膜糜烂所致。局限性较大的血管瘤可诱发肠套叠、肠梗阻等。极少数患者表现为消化道大出血，可威胁生命。River等在127例肠道血管瘤中发现55例出血，38例肠梗阻，42例腹痛。Lazarus等报告38例血管瘤中，18例有消化道出血，5例肠梗阻，9例无消化道症状。王昀等报告10例小儿小肠血管瘤中，4例表现为间断性反复排少量及中等量暗红色血便，多次住儿内科治疗，Hb在40 g/L左右；1例因大量频繁排暗红色血便1天入院；5例主诉阵发性腹痛伴呕吐、血便，以肠套叠入院。本病例间断黑便、面色发黄15个月，病初排黑便是家长偶然发现的，当时Hb为34 g/L，提示隐匿性失血早已存在。由上可见，无痛性反复便血是小肠血管瘤的主要特点，合并肠套叠时较一般肠套叠出血多且量偏大，血便呈鲜红色。因此对小儿反复便血者，无论出血量多少都应考虑有肠道血管瘤的可能。
本病术前诊断困难，据一组日本资料显示，术前确诊率仅为24.1%。王昀等报告的10例患儿，5例以肠套叠行手术治疗，术中发现为血管瘤；3例以肠重复畸形或憩室手术，术中证实为血管瘤；仅有2例术前确诊。River收集的127例血管瘤病例，64例是在剖腹探查中诊断的，50例通过尸检确诊，另外13例没有提到。仅3例X线检查具诊断意义。据报道大多数病例X线检查帮助不大，但小肠双对比造影对局限息肉型血管瘤有一定的价值。因病变多位于空肠，胃镜和结肠镜很难发现病灶。对于出血量>0.5 mk/min，肠系膜上动脉造影可显示造影剂逸出血管外，有助于诊断并明确病变部位。资料显示，大多数小肠血管瘤是通过术中肠镜发现的。由此普遍认为术中肠镜检查是最重要的诊断方法，由内镜医师和外科医师配合，可仔细观察整个小肠肠壁。本病例患儿胃镜及结肠镜均无异常，病程中消化道造影未发现阳性征象，等到血管瘤较大，侵及肠系膜并形成腹腔内占位病变时，X线、B型超声等影像学检查才显示出异常改变。
小肠血管瘤的最好治疗方法是手术治疗。手术一般行局部肠段切除。因本病可出现多发病灶术中要仔细探查全部小肠以防漏切。对弥漫浸润型可行肠段切除，但必须防止引起短肠综合征，影响日后营养吸收。对数以百计的散在病灶处理困难者，Mekkish采用联合术式，包括浆膜侧贯穿缝扎、切开浆膜并挤出血管瘤基底后钳夹缝扎、烧灼并注射硬化剂以及内镜激光治疗等。 (徐樨巍)