病例摘要
患者，男，56岁，因“腹胀、腹痛伴消瘦7个月”入院。
患者7个月前无诱因出现右下腹胀，脐周绞痛，排稀便1～2次/日，无脓血和黏液；排便后腹痛不缓解。无恶心、呕吐，无发热、盗汗。当地医院查腹部B超/CT提示“少量腹水”；全消化道造影示“空肠上段不全梗阻”；胃镜、肠镜未见异常。按“结核性腹膜炎，不全肠梗阻”予异烟肼、利福平、环丙沙星抗结核治疗1个月，患者腹痛间断发作，仍有腹胀。发病以来体重下降15 kg；既往体健，其父患有“结核性胸膜炎”，已故2年。
查体：一般情况良好，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常。腹平坦，无胃肠型及蠕动波；左上、中下腹可触及约10 cm×15 cm包块，表面不平，质韧偏硬，边界不清，随呼吸移动，轻压痛，无反跳痛，肝脾未触及。移动性浊音(-)，肠鸣音活跃，肛诊正常。
分析讨论
患者为中年男性，起病隐匿，病程7个月。主要表现为腹胀、腹痛和体重下降，发病以来消瘦明显，但追问病史，患者因餐后腹胀加重而畏惧进食，导致消瘦。6个月前一度有少量腹水，不全空肠上段梗阻，曾抗痨治疗1个月，入院时腹水消失，腹部有包块。
我们首先考虑的诊断是结核性腹膜炎。因患者有结核接触史，经抗痨后症状部分有缓解；粘连型和干酪型患者腹部可触及肿块，由粘连肥厚的网膜或包裹性积液造成。但该患者缺乏结核性腹膜炎常有的结核中毒症状，如发热、乏力、全身不适、盗汗等；查体腹部无“揉面感”，只有网膜或脏层腹膜粘连增厚形成的“大饼”样感觉；无明显肠梗阻；无肺结核、肠结核等证据；这些均不支持结核性腹膜炎的诊断。因此，尚需要查血沉、抗结核抗体、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验和X线胸片；复查腹部B超明确是否还存在腹水，行消化道造影、肠镜，以明确有无肠道病变。
另外，患者缓慢起病，明显消瘦，有腹部肿块，应高度警惕恶性肿瘤的可能性，包括消化道肿瘤、腹腔淋巴瘤、腹膜间皮瘤，以及腹膜转移性癌等。应进一步行肿瘤标志物、腹部CT等检查排除上述肿瘤。
入院后实验室检查及辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功、血沉、抗结核抗体、PPD试验、抗核抗体等自身免疫指标、糖蛋白(CA)系列等肿瘤指标均无异常。X线胸片、心电图正常。全结肠镜示肠腔挤压变形；B超示腹膜稍增厚；腹平片仅见小量肠气影，钡灌肠示盲肠扁平，形态不规则。口服稀钡小肠造影(图1)示：十二指肠增宽，有逆蠕动，水平部外压改变；降部憩室；小肠在中下腹偏右聚集成团，但钡剂通过顺利。腹部CT(图2)：腹中部小肠聚集，外被一层较厚、可以增强的膜状物，似袋状。
肠镜、钡灌肠和小肠造影、CT检查结果表明病变来自于腹腔，而非肠道本身。
上述各项检查结果均不支持结核、肿瘤，亦未找到腹腔外结核病灶，但是：1仍不能除外结核性腹膜炎，问题在于抗痨治疗仅1个月，是否需要继续抗痨？2腹膜间皮瘤可以发展缓慢，病人无发热，部分表现为大量顽固性腹水；部分可以表现为腹块，肿瘤广泛侵犯腹膜的脏层及壁层并沿浆膜面匍匐生长可形成多发肿瘤结节，互相融合成较大的瘤体也可增厚如胼胝，形成冰冻腹。3 腹膜假黏液瘤是一种少见的低度恶性胶状瘤，多始发于阑尾等器官黏液囊肿，破溃后黏液外溢，播散于腹腔及脏器表面。黏液细胞分泌胶胨样黏液，蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白，可造成蛋白丢失。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官，引起消化道及尿路梗阻。临床上出现腹痛、腹胀、消化道功能障碍及慢性贫血，以渐增性腹部膨胀为主要特征，而其他的健康情况相对尚可。B超/CT可见无数大小不等液性暗区，呈蜂窝状，边界欠清晰。(4)腹茧症，是一种罕见的腹膜病变，特点是全部或部分小肠为一层灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧，邻近脏器也可为此膜覆盖；纤维膜连续完整，与小肠之间易于分离，这点与结核性腹膜炎不同。通常由于小肠扭转或外压而表现为肠梗阻，也可有反复腹痛、发育迟缓、腹部包块、体重减轻等，症状可反复发作，并自行缓解。超声特点有肠管被限制在腹后壁，强回声团块，疾病后期见膜状物形成等。全消化道造影显示扩张肠襻聚集成团并固定(菜花征)，钡剂通过时间延长。CT的典型表现是小肠聚集，外被一层可强化的膜状软组织结构，酷似“蚕茧”。该患者的CT和小肠造影均检查有蚕茧症的典型改变。文献报告该症的其他表现还有肠梗阻肠壁增厚，包裹性腹水，腹膜钙化和反应性淋巴结肿大。病理改变为增厚的纤维结缔组织，可伴局灶性炎症浸润，系膜淋巴结可有非特异性反应性增生，生物学检查多数阴性。
经营养支持以及对症治疗后，病人腹胀、腹痛无明显缓解，仍不能耐受普通饮食。由于肠管外包被的膜状组织对超声或CT引导下穿刺活检来说有困难；另外考虑到腹腔内可能存在较为严重的粘连，是腹腔镜检查的禁忌证，于是在外科会诊并与患者讨论后，决定剖腹探查明确诊断。
入院后第3周行剖腹探查术。术中见腹膜与腹腔内增厚的纤维组织粘连，小肠外有一层灰白色(1～6 mm)厚纤维组织膜覆盖并粘连成团，以中下腹增厚明显，大网膜、胃、脾的一部分表面也被包膜覆盖。未见明显肠扩张和肠缺血表现，未及明显肿大淋巴结，未发现其他脏器肿物。切开肠外纤维组织膜，游离并切除大部分包膜，见肠间粘连较疏松，松解肠间粘连，切除阑尾，并在系膜根部取可疑淋巴结(直径3 mm)1枚送检。术后患者恢复良好，腹痛消失，仍有腹胀，渐恢复普通饮食。术后病理报告：纤维组织囊壁伴玻璃样变性、坏死(图4)，局部炎症细胞浸润，肉芽组织形成(图5)；阑尾和淋巴结组织显示慢性炎症。
手术后诊断：腹茧症abdominal cocoon
腹茧症由Foo等于1978年命名，是肠梗阻的一种相对罕见的原因，术前诊断困难。目前国内外仅有100余例报道。
该病病因和发病机制不明。Foo等当初报道了10例患者均为热带或亚热带地区的年轻女性，因此，他们推测该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎导致。但随后的文献报道涉及各年龄组、不同性别以及不同地域，所以提出了多种可能的原因，如发育异常、胎儿胎粪性腹膜炎、结核感染等。但多数原因不明。腹茧症不同于结核性腹膜炎所致之腹膜纤维化，后者表现为腹膜与肠管及网膜有不易分离的广泛致密的粘连，网膜增厚，收缩成团块，悬在横结肠和胃的附近；常有肠系膜淋巴结受累，病理可见典型的干酪样肉芽肿。长期使用普拉洛尔、连续不卧床的腹膜透析、腹部手术、肝硬化腹水，尤其是行腹腔静脉转流术或并发顽固的自发性腹膜炎等情况，可引起腹膜纤维化、硬化，进一步形成蚕茧状并包裹腹内脏器，甚至造成肠梗阻，文献中一般称之为“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”(Sclerosing or Sclerosing encapsulating peritonitis)，与“腹茧症”可能并非同一疾病。另一种需要鉴别的疾病是“腹膜包裹症”(peritoneal encapsulation)，表现为小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。
腹茧症患者可能由于茧状纤维膜压迫、束缚肠管，使其发生炎症、水肿、渗出而出现少量腹水，且主要局限在肠管间隙。对于本患者，在发现腹水后，由于各种对症治疗，加之患者减少进食，起到了“胃肠减压”的作用，炎症有所消退，腹水因而能较容易地在较短时间内消退。同时患者腹痛也有所减轻，但由于造成梗阻的根本原因未能解决，患者腹胀不能缓解。
影像学检查可对本病提供有价值的诊断线索。但是，如果未能意识到该病，上述影像学特点其实很容易被忽略。因此，我们建议临床和放射科医生遇到反复腹痛、肠梗阻的病人时，应将此病作为鉴别诊断之一。由于考虑到此病，结合影像学特点，本例术前即做出诊断。正确的诊断有助于对病人的正确处理，以避免不必要的肠切除。一般行粘连松解、包膜切除术即可解除梗阻；可同时行阑尾切除术，以免日后发生阑尾炎时手术进腹困难。
点 评
由于典型的影像学改变，内外科医生在手术前做出了“腹茧症”的诊断，并得到手术证实。作者记录下循序渐进的临床思路。相信读者对CT片上的“蚕茧”也会过目不忘。 (张月宁)
患者，男，56岁，因“腹胀、腹痛伴消瘦7个月”入院。
患者7个月前无诱因出现右下腹胀，脐周绞痛，排稀便1～2次/日，无脓血和黏液；排便后腹痛不缓解。无恶心、呕吐，无发热、盗汗。当地医院查腹部B超/CT提示“少量腹水”；全消化道造影示“空肠上段不全梗阻”；胃镜、肠镜未见异常。按“结核性腹膜炎，不全肠梗阻”予异烟肼、利福平、环丙沙星抗结核治疗1个月，患者腹痛间断发作，仍有腹胀。发病以来体重下降15 kg；既往体健，其父患有“结核性胸膜炎”，已故2年。
查体：一般情况良好，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常。腹平坦，无胃肠型及蠕动波；左上、中下腹可触及约10 cm×15 cm包块，表面不平，质韧偏硬，边界不清，随呼吸移动，轻压痛，无反跳痛，肝脾未触及。移动性浊音(-)，肠鸣音活跃，肛诊正常。
分析讨论
患者为中年男性，起病隐匿，病程7个月。主要表现为腹胀、腹痛和体重下降，发病以来消瘦明显，但追问病史，患者因餐后腹胀加重而畏惧进食，导致消瘦。6个月前一度有少量腹水，不全空肠上段梗阻，曾抗痨治疗1个月，入院时腹水消失，腹部有包块。
我们首先考虑的诊断是结核性腹膜炎。因患者有结核接触史，经抗痨后症状部分有缓解；粘连型和干酪型患者腹部可触及肿块，由粘连肥厚的网膜或包裹性积液造成。但该患者缺乏结核性腹膜炎常有的结核中毒症状，如发热、乏力、全身不适、盗汗等；查体腹部无“揉面感”，只有网膜或脏层腹膜粘连增厚形成的“大饼”样感觉；无明显肠梗阻；无肺结核、肠结核等证据；这些均不支持结核性腹膜炎的诊断。因此，尚需要查血沉、抗结核抗体、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验和X线胸片；复查腹部B超明确是否还存在腹水，行消化道造影、肠镜，以明确有无肠道病变。
另外，患者缓慢起病，明显消瘦，有腹部肿块，应高度警惕恶性肿瘤的可能性，包括消化道肿瘤、腹腔淋巴瘤、腹膜间皮瘤，以及腹膜转移性癌等。应进一步行肿瘤标志物、腹部CT等检查排除上述肿瘤。
入院后实验室检查及辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功、血沉、抗结核抗体、PPD试验、抗核抗体等自身免疫指标、糖蛋白(CA)系列等肿瘤指标均无异常。X线胸片、心电图正常。全结肠镜示肠腔挤压变形；B超示腹膜稍增厚；腹平片仅见小量肠气影，钡灌肠示盲肠扁平，形态不规则。口服稀钡小肠造影(图1)示：十二指肠增宽，有逆蠕动，水平部外压改变；降部憩室；小肠在中下腹偏右聚集成团，但钡剂通过顺利。腹部CT(图2)：腹中部小肠聚集，外被一层较厚、可以增强的膜状物，似袋状。
肠镜、钡灌肠和小肠造影、CT检查结果表明病变来自于腹腔，而非肠道本身。
上述各项检查结果均不支持结核、肿瘤，亦未找到腹腔外结核病灶，但是：1仍不能除外结核性腹膜炎，问题在于抗痨治疗仅1个月，是否需要继续抗痨？2腹膜间皮瘤可以发展缓慢，病人无发热，部分表现为大量顽固性腹水；部分可以表现为腹块，肿瘤广泛侵犯腹膜的脏层及壁层并沿浆膜面匍匐生长可形成多发肿瘤结节，互相融合成较大的瘤体也可增厚如胼胝，形成冰冻腹。3 腹膜假黏液瘤是一种少见的低度恶性胶状瘤，多始发于阑尾等器官黏液囊肿，破溃后黏液外溢，播散于腹腔及脏器表面。黏液细胞分泌胶胨样黏液，蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白，可造成蛋白丢失。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官，引起消化道及尿路梗阻。临床上出现腹痛、腹胀、消化道功能障碍及慢性贫血，以渐增性腹部膨胀为主要特征，而其他的健康情况相对尚可。B超/CT可见无数大小不等液性暗区，呈蜂窝状，边界欠清晰。(4)腹茧症，是一种罕见的腹膜病变，特点是全部或部分小肠为一层灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧，邻近脏器也可为此膜覆盖；纤维膜连续完整，与小肠之间易于分离，这点与结核性腹膜炎不同。通常由于小肠扭转或外压而表现为肠梗阻，也可有反复腹痛、发育迟缓、腹部包块、体重减轻等，症状可反复发作，并自行缓解。超声特点有肠管被限制在腹后壁，强回声团块，疾病后期见膜状物形成等。全消化道造影显示扩张肠襻聚集成团并固定(菜花征)，钡剂通过时间延长。CT的典型表现是小肠聚集，外被一层可强化的膜状软组织结构，酷似“蚕茧”。该患者的CT和小肠造影均检查有蚕茧症的典型改变。文献报告该症的其他表现还有肠梗阻肠壁增厚，包裹性腹水，腹膜钙化和反应性淋巴结肿大。病理改变为增厚的纤维结缔组织，可伴局灶性炎症浸润，系膜淋巴结可有非特异性反应性增生，生物学检查多数阴性。
经营养支持以及对症治疗后，病人腹胀、腹痛无明显缓解，仍不能耐受普通饮食。由于肠管外包被的膜状组织对超声或CT引导下穿刺活检来说有困难；另外考虑到腹腔内可能存在较为严重的粘连，是腹腔镜检查的禁忌证，于是在外科会诊并与患者讨论后，决定剖腹探查明确诊断。
入院后第3周行剖腹探查术。术中见腹膜与腹腔内增厚的纤维组织粘连，小肠外有一层灰白色(1～6 mm)厚纤维组织膜覆盖并粘连成团，以中下腹增厚明显，大网膜、胃、脾的一部分表面也被包膜覆盖。未见明显肠扩张和肠缺血表现，未及明显肿大淋巴结，未发现其他脏器肿物。切开肠外纤维组织膜，游离并切除大部分包膜，见肠间粘连较疏松，松解肠间粘连，切除阑尾，并在系膜根部取可疑淋巴结(直径3 mm)1枚送检。术后患者恢复良好，腹痛消失，仍有腹胀，渐恢复普通饮食。术后病理报告：纤维组织囊壁伴玻璃样变性、坏死(图4)，局部炎症细胞浸润，肉芽组织形成(图5)；阑尾和淋巴结组织显示慢性炎症。
手术后诊断：腹茧症abdominal cocoon
腹茧症由Foo等于1978年命名，是肠梗阻的一种相对罕见的原因，术前诊断困难。目前国内外仅有100余例报道。
该病病因和发病机制不明。Foo等当初报道了10例患者均为热带或亚热带地区的年轻女性，因此，他们推测该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎导致。但随后的文献报道涉及各年龄组、不同性别以及不同地域，所以提出了多种可能的原因，如发育异常、胎儿胎粪性腹膜炎、结核感染等。但多数原因不明。腹茧症不同于结核性腹膜炎所致之腹膜纤维化，后者表现为腹膜与肠管及网膜有不易分离的广泛致密的粘连，网膜增厚，收缩成团块，悬在横结肠和胃的附近；常有肠系膜淋巴结受累，病理可见典型的干酪样肉芽肿。长期使用普拉洛尔、连续不卧床的腹膜透析、腹部手术、肝硬化腹水，尤其是行腹腔静脉转流术或并发顽固的自发性腹膜炎等情况，可引起腹膜纤维化、硬化，进一步形成蚕茧状并包裹腹内脏器，甚至造成肠梗阻，文献中一般称之为“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”(Sclerosing or Sclerosing encapsulating peritonitis)，与“腹茧症”可能并非同一疾病。另一种需要鉴别的疾病是“腹膜包裹症”(peritoneal encapsulation)，表现为小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。
腹茧症患者可能由于茧状纤维膜压迫、束缚肠管，使其发生炎症、水肿、渗出而出现少量腹水，且主要局限在肠管间隙。对于本患者，在发现腹水后，由于各种对症治疗，加之患者减少进食，起到了“胃肠减压”的作用，炎症有所消退，腹水因而能较容易地在较短时间内消退。同时患者腹痛也有所减轻，但由于造成梗阻的根本原因未能解决，患者腹胀不能缓解。
影像学检查可对本病提供有价值的诊断线索。但是，如果未能意识到该病，上述影像学特点其实很容易被忽略。因此，我们建议临床和放射科医生遇到反复腹痛、肠梗阻的病人时，应将此病作为鉴别诊断之一。由于考虑到此病，结合影像学特点，本例术前即做出诊断。正确的诊断有助于对病人的正确处理，以避免不必要的肠切除。一般行粘连松解、包膜切除术即可解除梗阻；可同时行阑尾切除术，以免日后发生阑尾炎时手术进腹困难。
点 评
由于典型的影像学改变，内外科医生在手术前做出了“腹茧症”的诊断，并得到手术证实。作者记录下循序渐进的临床思路。相信读者对CT片上的“蚕茧”也会过目不忘。 (张月宁)