先天性纤维蛋白原减少症患者伴有血小板纤连蛋白增高
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丁凯阳；吴竞生；翟志敏；徐修才；孙自敏；王明丽；倪合宇
先天性纤维蛋白原缺乏症|纤连蛋白|纤维蛋白原|血小板,关键词：
参见附件(56kb)。
丁凯阳；吴竞生；翟志敏；徐修才；孙自敏；王明丽；倪合宇 安徽省立医院血液科；安徽医科大学微生物教研室；美国哈佛大学血液研究中心 230001合肥 中华血液学杂志 2002 4
关键词：先天性纤维蛋白原缺乏症；纤连蛋白；纤维蛋白原；血小板
目的 检测先天性纤维蛋白原 (Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白 (Fn)含量 ,并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用。方法 选择一个Fg缺乏症家系 ,血标本离心后经Sepharose 2B柱分离纯化并富集血小板 ,分别用免疫荧光染色、流式细胞术、Westernblot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn、Fg含量 ;用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量。结果 三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人 (约 5倍 ) ,且纯合子 >杂合子 >正常人 ;而三者血浆中的Fn含量无差异 ;纯合子和杂合子血小板中Fg含量低于正常人.
关键词：先天性纤维蛋白原缺乏症；纤连蛋白；纤维蛋白原；血小板
目的 检测先天性纤维蛋白原 (Fg)缺乏症患者血小板和血浆中纤连蛋白 (Fn)含量 ,并探讨其在血小板粘附与聚集中的作用。方法 选择一个Fg缺乏症家系 ,血标本离心后经Sepharose 2B柱分离纯化并富集血小板 ,分别用免疫荧光染色、流式细胞术、Westernblot蛋白分析法检测该家系所有成员和正常人血小板α颗粒和血浆中Fn、Fg含量 ;用流式细胞术检测血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa含量。结果 三种方法检测均提示Fg减少纯合子血小板中Fn含量明显高于正常人 (约 5倍 ) ,且纯合子 >杂合子 >正常人 ;而三者血浆中的Fn含量无差异 ;纯合子和杂合子血小板中Fg含量低于正常人.
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