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编号:10679722
重型再生障碍性贫血治疗进展
http://www.100md.com 《广西医学》 1999年第4期
     李玉秀 桂林市第四人民医院血液科 广西医学 1999 0 21 4


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再生障碍性贫血(再障)是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭,其临床特征为外周血全血细胞减少,病程中常表现为贫血、出血和感染。本病的确切的发病机理尚未明了。目前普遍认为造血干细胞内在性缺陷、质的异常、量的减少和免疫功能异常仍然是本病的主要发病机理,而有的病人可能既有造血干细胞缺陷又有免疫功能异常(1) 。近年来,随着骨髓移植(BMT)、免疫抑制剂(IS)、造血细胞生长因子的应用及一些新治疗方法的应用,大大改善了重型再障(SAA)的预后,文献报道其长期生存率上升为62.5%~88.9%(2) ,前景喜人,现将有关治疗进展综述如下。

1 骨髓移植(BMT)

BMT是SAA,尤其是年青型SAA治疗的最佳方法之一,一旦确诊,应尽快检出合适供体,尽早施行骨髓移植,确诊至移植时间以不超过3周为宜。年龄以20岁以下为佳,也有选择40岁以下,一般最大年龄不宜超过45岁。预处理方案:目前认为SAA行BMT时经典的预处理方案仍是CTX:50mg/(kg.d)静滴4天,在最后一次CTX应用后36小时移入供髓(3) 。移植排斥仍是移植失败的主要原因。移植排斥形式有两种。第1种为早期移植排斥,即BMT后始终未见有受者造血功能重建证据,发生在移植后3~4周。第2种为晚期移植排斥,这类病人移植后造血功能曾有不同程度恢复,且出现了供受者混合型嵌合体,但随着移植后时间的推延 ......


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