眼眶恶性横纹肌样瘤
关键词:
Malignant Rhabdoid Tumor of the Orbit
Kaan Gndz MD; Jerry A. Shields, MD; Ralph C. Eagle, Jr, MD; Carol L. Shields, MD;
Patrick De Potter, MD; Lee Klombers, MD
患儿女,3岁,右眼球突出3周。CT显示肌圆锥间隙内有一边界模糊均质性肿块。从切口活体组织标本的组织病理学检查及免疫组织化学检查结果符合恶性未分化肿瘤,具有横纹肌样特征。尽管采用化疗(联合长春新碱和放线菌素D)和放射治疗,6个月后因眶部肿瘤复发,行眶内容剜除术。复发肿瘤完全由显著的细胞核及丝状胞浆内包涵物的多形上皮细胞组成,免疫组织化学显示波形蛋白、细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原呈阳性免疫反应,及对特异性肌抗原、黑素瘤、神经及组织细胞标记物呈阴性反应。电镜检查排除肌源性分化且显示丝状胞浆内包涵物由涡状的中间丝组成 ......
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