摘要 观察16例原发性干燥综合征并发周围神经炎，其中8例为多发性神经炎，5例为神经节病变，1例为多发性神经根神经炎，1例为多数性单根神经炎合并自主神经紊乱，1例为单根神经炎。以感觉神经纤维受累为主者13例。在观察腺体外表现(包括血清学检查结果)中与神经病变没有平行关系。提示原发性干燥综合征并发周围神经损害以感觉神经损害为多见。

原发性干燥综合征(Sjogreni Syhdrhue, SS)是一种自体免疫功能紊乱所致的外分泌腺病变，临床表现主要有干燥性角膜炎及口腔干燥症，病理上有单核细胞浸润破坏泪腺及涎腺。尽管SS是系统性疾病，临床上报道有关并发症多为脉管炎及关节炎，但并发周围神经损害报道并不多见。现将我院所遇见的16例SS并发周围神经损害报道如下。

全部病例来自我院1984年1月～1998年4月诊断为SS的病人，诊断标准是按Vitaljc及其同事所拟定的标准^[1] ，伴有其它结缔组织病的SS不在本研究范围。周围神经病变全部由神经内科医生诊断，根据四个方面，即临床表现、运动及感觉减退、电生理检查及神经活检(部分病例)。全部病例均腰穿取脑背液检查，同时排除糖尿病、尿毒症、恶性肿瘤、家属性周围神经病和其它疾病所致的周围神经损害。在生化方面，全部病人均查血沉(韦氏法)，血清蛋白电泳，抗核抗体(ANA)及类风湿因子(RF)，血清免疫球蛋白(IgG)。

16例病人中，男5例，女11例，年龄最小27岁，最大70岁，平均59岁。先以SS就诊的为4例，先以神经病变就诊而后发现有SS为12例，临床表现见表1。

病程最短的为5周，最长为10年，平均为3.5年，主要以感觉神经受累为主，多数表现为四肢远端或某肢体麻木，感觉(痛觉)减退或丧失。多发单根神经炎并不多见，有1例合并坐骨神经炎，三叉神经炎及自主神经紊乱。CSF检查所有病人中，有13例病人总蛋白增高，最高为2g/L，最低为0.45g/L，平均为0.75g/L，糖及氯化物均在正常范围；细胞学检查CSF中，8例正常，8例细胞总数15～40个/mm³ ，平均19个/mm³ ，均为淋巴细胞为主。腺体表现见表2，腺体外表现见表3。

原发性干燥综合征(SS)为常见的结缔组织病，少数病例可并发神经系统损害。在本组中并发神经损害以感觉神经为主，占81.3%(13/16)，其中多发性神经炎有8例，占50%，神经节损害为5例，占31.3%，这说明SS并发周围神经损害以感觉神经损害为主，这与DyckPJ^[2] 报道相符合。在血清学方面观察到抗核抗体(ANA)阳性为3例，占18.8%，有2例IgG增高，占12.5%，血沉增快为3例，占18.8%，但血清学检查未见有哪一项指标为特异性，这与AlexanderDL^[3] 、Fox RI^[4] 等报道相一致。在腺体活检中16例全部有成族细胞(唇组织)，但病变范围与神经损害程度不相一致，在病理方面也有相类似报道^[5] ，这说明SS并发神经损害与病情不相一致。脑脊液检查中，16例病人有蛋白升高，占81.3%，从我们所观察的结果看，蛋白升高幅度与神经损害不一致；细胞数增加均为淋巴细胞为主，从我们观察结果看，1例淋巴细胞高达40个/mm³ 病人并非神经系统损害严重，仅为单根坐骨神经炎。腺体外表现及腺体表现均未提示病情与神经病变互为相关。

参考文献

1 Vitali C, Bcombatdieris, Moutsopoulos HM,Preliminary criteria for the classificaltion of Sjopren's syndrome. Res ults of aprospective concerted action supported by the European Community. Arthrisits Rheum，1993；36：340
2 Dyck PJ, Prineas J, Pollard J. Chronic inllannatory demy elinating.Polyradiculoneuropathy. In: Dyck PJ, Thonnas PK, CRIFFIN IW, Low PA, eds, Peripheralneuropathy. 3rd ed. philad elphia: WB Saunders，1993：1498
3 Alexander EL, Arnett FC, Provost TT, Stevens MB. Sjogren's syndrome: association ofanti-RO(SS-A) antibodies with vascuitis, hemmatologic abnormalithe, and ser lolgic hyperreactivity Ann Intern Med，1983；98：155
4 Fox RI, Robinson CA, Currd JG, Kozin F, Howall FV. Sjogren S, Syndrome. Proposedcriteria for classification: Arthritis Rheum，1986；29：577
5 Barron SA, Rogovski Z, Kander Y, Hemli Y, Parasympatheti autonomic neurpathy indiabetes mellitum: the heart is denervatcd more often than the pulil. Electromyopr ClinNeurvp hysiol，1994；34：467