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无功能性肾上腺皮质肿瘤临床少见,近年来,随着医学影像技术的发展,本病的诊断逐渐增多,我院1988年1月至1996年7月共收治15例,现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:本组15例,男10例,女5例。年龄29~60岁,平均49.13岁。肿瘤均为单侧病变。左侧7例;右侧8例。肾上腺皮质腺瘤9例,腺癌6例,肿瘤大小平均值分别为腺瘤3.9cm,腺癌9.8cm。经体检偶然发现无任何临床症状7例,8例发现不同症状。患侧腰痛7例,消瘦3例,腰部肿块1例,高血压3例。全部病人均无内分泌功能紊乱表现。
1.2 内分泌和生化检查:全部病人进行肾上腺内分泌功能检查、血皮质醇、醛固酮正常。24h尿17-羟、17-酮、儿茶酚胺和VMA均在正常范围。血糖、电解质和肝、肾功能均正常。
1.3 影像学检查:全部病人经B超和CT检查诊断肾上腺内实质性占位病变,结果见表1,2,其中,1例发现肝内转移病灶,1例腹主动脉旁淋巴结肿大。
表1 15例肾上腺皮质肿瘤B超表现
| 类型 | n | 肿瘤回声 | 密度 | 形态 | 边界 | ||||
| 低 | 稍强 | 均匀 | 不均匀 | 规则 | 不规则 | 清楚 | 不清楚 | ||
| 腺瘤 | 9 | 7 | 2 | 8 | 1 | 9 | 0 | 9 | 0 |
| 腺癌 | 6 | 2 | 4 | 0 | 6 | 1 | 5 | 1 | 5 |
表2 15例肾上腺皮质肿瘤CT表现
| 类型 | n | 密度 | 形态 | 边界 | |||
| 均匀 | 不均匀 | 规则 | 不规则 | 清楚 | 不清楚 | ||
| 腺瘤 | 9 | 7 | 2 | 9 | 0 | 9 | 0 |
| 腺癌 | 6 | 0 | 6 | 1 | 5 | 1 | 5 |
14例病人接受外科手术治疗,13例行肿瘤切除,1例肿瘤侵犯同侧肾脏并腹主动脉旁淋巴结转移者,行肿瘤和同侧肾脏切除。1例病人因肝脏转移而行化疗。所有手术病人术后恢复良好,均痊愈出院。病理诊断:肾上腺皮质腺瘤9例、皮质腺癌5例。7例偶发瘤中2例为腺癌大小分别为3.5和7.0cm。7例有症状病人中3例为皮质腺癌,其中1例肿瘤侵犯同侧肾脏并有腹主动脉旁淋巴结转移。
13例术后获随访,随访时间6~72个月,9例皮质腺瘤病人健在,4例皮质腺癌病人,1例为单纯化疗者半年后死于全身癌转移,其余3例分别存活16,20,37个月。
3 讨 论
无功能性肾上腺皮质肿瘤因不产生激素,临床无内分泌功能紊乱的表现。本病早期无明显症状,当肿瘤增大,病人已出现腰痛、腰腹部肿块、乏力、消瘦等症状,此时,肿瘤均较大或为晚期。本组7例偶发瘤病人治疗时2例为腺癌,其中1例瘤体>7cm。8例有症状病人,4例为腺癌,其中2例已有转移,提示本病发病隐蔽,临床不易发现,诊断时多数肿瘤已较大或为晚期,如何提高本病的早期诊断,是临床待解决的问题。
近年来,随着B超和CT等影像技术的提高和临床广泛应用。肾上腺偶发瘤的诊断逐渐增多。ASO等[2] 统计全日本1980~1988年诊断的肾上腺偶发瘤210例,1980年仅4例,随后逐渐增至1988年的54例,呈明显上升趋势。B超作为一种简便易行,价廉的影像技术,适合本病的筛选诊断[2,3] 。本组15例病人均是通过首次B超检查发现。CT以其检查的高分辨和准确性,进一步确诊肿瘤的位置、大小、性质和与周围组织的关系。B超和CT已成为本病诊断的重要方法,通过开展定期的健康普查,进行B超和CT检查,已使本病获得早期诊断。
确定肿瘤是否恶性是本病定性诊断的一个重要问题,它直接涉及到病人的治疗,一般认为:肿瘤的大小与恶性有一定的相关性,肿瘤越大恶性的可能性越大,直径>6cm应考虑为恶性。本组6例腺癌5例>6cm。然而,肿瘤大小与恶性的关系不是绝对的,文献报告<2.5cm的恶性肿瘤[4,5] 。本组亦有1例为3.5cm腺癌,在腺瘤中1例>6cm。因此,不能完全以肿瘤大小确定其性质。B超和CT可为诊断提供帮助。腺瘤因为良性生长、表现为边界清楚、密度均匀,腺癌因细胞浸润生长、瘤体出血、坏死,表现为密度不均匀、形态不规则、边界不清或侵犯周围组织[6,7] 。本组9例腺瘤和6例腺癌各自均符合上述表现。我们认为,确定肿瘤是否恶性,除肿瘤的大小外,如B超和CT检查提示肿瘤密度不均,边界不清或侵犯周围组织,即要考虑为恶性肿瘤。
尽管本病临床无内分泌紊乱表现,有文献报告部分偶发瘤仍具有分泌激素功能,在生化和内分泌检查中表现异常结果[8,9] 。Huiras[10] 和Osella[9] 还发现少数诊断非功能性肾上腺肿瘤病人。术前血皮质醇正常,手术切除肿瘤后,出现肾上腺皮质功能低下。认为患者肿瘤产生皮质醇抑制正常肾上腺皮质功能,所分泌的激素并未引起血皮质醇水平的升高,故未表现出临床症状。建议作地塞米松抑制试验来协助诊断。因此,无症状的肾上腺肿瘤并不等于其无功能,术前全面的内分泌检查评估,鉴别其是否有功能,对于确定治疗亦是十分必要的。
本病的治疗应视肿瘤的性质、大小和有无内分泌功能。诊断恶性或有内分泌功能的肿瘤均应外科手术。Osella[9] 认为有以下改变应视为高度恶性的危险,需手术治疗。①肿瘤>4cm;②CT显示肿瘤内部出血坏死、边界不规则;③内分泌检查高脱氢表雄留酮水平。Belldegrun[11] 分析88例偶发瘤时发现,<3.5cm原发肿瘤,均表现为良性生物学特征。提出>3.5cm肿瘤应手术切除,本组病人中腺癌平均大小为9.8cm,但有1例为3.5cm。我们同意Belldgerun提出的手术标准,对>3.5cm肿瘤行外科手术切除,<3.5cm肿瘤、影像学检查无恶性表现、内分泌检查正常者,可暂不手术,定期作B超、CT随访观察。
参考文献
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4 Gross MD.Shapiro B,Francis IR,et al.Scintigraphic evaluation of clinically silentadrenal masses.J Nuu Med,1994,35:1145
5 宋建达,姚孟树,孙剑良,等.肾上腺皮质腺癌20例临床报告.中华泌尿外科杂志,1992,13(3):188
6 郑军华,闵志廉,雷良华,等.肾上腺肿瘤影像学诊断与病理组织类型的关系(附32例分析).中华泌尿外科杂志,1997,18(9):515
7 王东,徐家兴,王振祥.肾上腺皮质癌的CT和MRI评价.中华泌尿外科杂志,1997,18(12):713
8 杜传军,史时芳.无症状性肾上腺肿瘤的处理(附34例报告).临床泌尿外科杂志,1996,11(3):169
9 Osella G,Terzolo M,Borretla G,et al.Endocrine evaluation of incidentally discoveredadrenal masses.J Clin Endocrin Metab,1994,79:1532
10 Huiras CM,Pehling GB,Caplan RH.Adrenal insufficiency after aperative removal ofapparently nonfuactioning adrenal adenomas.JAMA,1989.261:894
11 Belldegrun A,Hussain S,Seltzer SE,et al.Incidentally discovered mass of the adrenalgland.Surg Gynecol Obstet,1986.163:203
收稿日期:1998-01-05 , 百拇医药