 |
关键词：
系统性红斑狼疮(SLE)可累及多系统、多器官，临床表现复杂、多样。典型病例根据症状、体征及实验室检查，诊断一般并不困难。若临床症状不典型、或某些症状突出掩盖SLE的其他症状，可能贻误诊断。本文报道5例少见的SLE临床表现。
1 临床资料
例1 女，25岁。1988年初确诊为SLE。1992年7月21日因双眼视物模糊、视力下降1周，以“视乳头炎、视网膜炎”收住某医院眼科。当时两眼视力均为0.2，眼底屈光间质清晰，视神经乳头水肿，网膜静脉迂曲，血管旁小片状出血，黄斑区中心光反射不清。糖皮质激素、复方丹参、多种维生素治疗，至8月15日患者右眼视力恢复到1.2，左眼视力恢复到0.3，视神经乳头水肿消退。1992年9月4日出院。1996年3月来我院就诊之前，患者以每天5～10 mg泼尼松维持治疗，视力无变化。
例2 女，33岁。因面部红斑、脱发、关节疼痛、低热3个月。双眼睑不能闭合，不能伸舌、进食困难1周拟诊SLE，于1995年6月3日住我院皮肤科。体检：表情呆板，面颊有蝶形色素斑伴密集紫红色丘疹。双眼睑闭合差、露出巩膜，不能皱额，双侧鼻唇沟对称，伸舌差，其它体征(-)。实验室检查：血沉(ESR)80 mm/h，抗双链DNA抗体(dsDNA)阳性，尿蛋白(+)。确诊为SLE，多颅神经损害。入院后给予地塞米松、雷公藤、呋喃硫胺等治疗，1个月后病情稳定出院。
例3 女，22岁。1992年确诊为SLE。后因腹痛、呕吐1周于1994年8月23日以SLE、急性腹膜炎收住。体检：体温37℃，血压21/16 kPa。皮肤粘膜散在瘀点、瘀斑。腹膨隆，腹壁静脉无怒张，腹软，全腹轻压痛，无反跳痛，肝脾触诊不满意。腹水征(+)。实验室检查：白细胞 8.6×109 /L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.30；尿蛋白()；血尿素氮 12.5 mmol/L，血肌酐 230 μmol/L；抗核抗体(ANA)(+)，dsDNA(+)。腹水常规：外观淡黄色，蛋白定性(±)，有核细胞63×106 /L，腹水细菌培养(-)。
例4 女，19岁。心悸、胸闷、不能平卧，伴游走性关节疼痛、脱发、手指遇冷紫绀1年余，咳嗽1个月，于1995年2月18日入我院心血管科治疗。1993年4月患者曾因发热、咳嗽、胸痛，在当地医院拟诊为心包炎并对症治疗，同年6月发现颈部肿大。病程中患者无怕热、多食、易出汗及消瘦史，月经正常。体检：面部有蝶形色素沉着伴毛细血管扩张。甲状腺Ⅱ°肿大，质韧，无结节，无血管杂音。心界向左下扩大，心率92次/分，第一心音低钝。实验室检查：ESR 103 mm/h，狼疮细胞(+)，类风湿因子(+)，抗U1 RNP(+)。甲状腺穿刺行细胞学检查，见较多淋巴细胞，少量单核细胞，偶见甲状腺滤泡及上皮细胞，未见异常细胞。最后诊断为SLE，慢性淋巴细胞性甲状腺炎。
例5 女，24岁。四肢指(趾)关节肿痛2年伴肢端阵发性苍白、紫绀、麻木，间歇性高热，淋巴结肿大4月余，淋巴结肿大随发热而消长。以上呼吸道感染，类风湿性关节炎，淋巴瘤待排住市某医院。后因治疗效果不好于1996年4月29日转入我科。体检：毛发干燥无光泽，面颊有淡褐色色素斑。全身浅表淋巴结肿大，以左颈侧最大，其直径约为2 cm，活动，无压痛，肝肋下1 cm，其他体征(-)。实验室检查：ESR 120 mm/h，白蛋白22 g/L，球蛋白37 g/L。抗Sm抗体(+)，ANA(+)，抗U1 RNP(+)。右颈部淋巴结活检报告：坏死性淋巴结炎。本例确诊为SLE，经皮质激素治疗3 d后体温正常，肿大淋巴结消退。
2 讨论
虽则20%～25%SLE患者有视网膜变化，但尚少引起视力障碍。眼底检查有重要的临床意义。受累的视网膜以絮状白斑、视网膜出血、视乳头水肿为主，常呈双侧性〔1〕 。视力障碍是视网膜小血管炎致血管阻塞或组织液外渗、出血的结果。
SLE以中枢神经系统损害多见，且较严重。其颅神经或周围神经损害发病率为3%～18%〔2〕 ，以运动神经为主。疾病多发生在活动期，也可作为SLE的首发症状。例2以多发性颅神经受累实属罕见。若不伴SLE的其他临床表现很难诊断。
SLE消化道症状多见，狼疮性腹膜炎检出率可高达50%，但临床能够诊断的不多见〔1，3〕 。腹水多为渗出液。SLE腹部并发症，一般认为是免疫复合物沉积所致的血管炎和血管阻塞，腹水是腹膜炎所致，也可由小肠狼疮性血管炎引起。糖皮质激素治疗能使病情好转，若伴有感染，则应使用大剂量抗生素治疗。
SLE与慢性淋巴细胞性甲状腺炎同属于自身免疫性疾病，在同一患者，这两种疾病往往同时发生。SLE约有30%～75%的病例可伴有浅表淋巴结肿大。颈部及腋下淋巴结肿大占30%，肿大的淋巴结直径<1 cm。蒋明等报道SLE淋巴结肿大占5%，肿大的淋巴结直径可达2～4 cm〔4〕 。笔者认为，凡长期发热原因不明、浅表淋巴结肿大、多次淋巴结活检示反应性淋巴结炎，即使缺乏典型的SLE其他临床表现，也应考虑SLE的诊断，作相应的有关抗体检查是必要的。
关键词 红斑狼疮，系统性 周围神经疾病
中国图书资料分类法分类号 R 593.24
参考文献
1 蒋 明，田新平，李学旺.系统性红斑狼疮的临床.见：蒋 明，朱立平，林孝义主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995.1 001～1 042
2 蒋 明，汤小芙，张乃峥.系统性红斑狼疮神经系统损害23例报告.实用内科杂志，1986，6(6)∶314
3 林丽蓉，白春花.系统性红斑狼疮的急性腹部并发症6例报告.实用内科杂志，1986，6(6)∶312
4 蒋 明，曾小峰，张乃峥.系统性红斑狼疮的特殊临床表现.中华内科杂志，1986，25(12)∶725
收稿日期 1999-01-18 , http://www.100md.com