Moyamoya病的研究进展
关键词：
Moyamoya病是指双侧颈内动脉末端的特异性阻塞性疾病，该病患者于颅底出现大量细小的侧支循环血管，它们在血管造影时呈现为模糊不清的烟雾状，故称moyamoya病。它的正式名称是：Willis环的自发性阻塞性疾病。1967年，Suzuki教授首次使用了“moyamoya”病的概念并将之分为六期，随后该词便逐渐在世界范围流行开来。它在东方国家尤其是日本高发而白种人发病率很低。自70年代开始就对该病施以手术治疗，但效果尚难以肯定，其病因也一直没有弄清。本文拟对moyamoya病的最新研究进展作初步复习和探讨。
一、临床表现及诊断
Moyamoya病的临床表现可分为缺血型与出血型两大类。儿童患者主要表现为频繁发生的短暂性缺血症状(TIA)，以突发性偏瘫及癫痫最为常见，此外还可见单瘫、感觉障碍及语言障碍等。这些症状常反复发生且可两侧轮替出现。当患者发展到脑梗塞或脑萎缩阶段，可表现为精神障碍或多发性神经功能缺失，极少数患者以精神障碍为首发症状。颅内出血在儿童患者中罕见。
成年患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但常以颅内出血的表现为主(1) ，其发生率远较儿童为高，具体症状因出血的部位而异。出血最常见的部位为基底节及脑室系统，其次为丘脑及蛛网膜下腔。有人进行了长达6.2年的随访，发现35%的病例发生再出血。再出血使预后明显恶化。首次出血后60%而再次出血后只有40%的患者良好；首次出血后的死亡率为5%而再次出血后则高达25%(2) ......
您现在查看是摘要页，全文长 9499 字符。