朱为国 孙新 庄晓青 郝文革 官贵先 刘纯霞 廖灿 程少杰 朱为国、庄晓青、官贵先、程少杰 510515 广州，第一军医大学附属南方医院；孙新、郝文革、刘纯霞、廖灿广州市妇婴医院 中华血液学杂志 1999 0 20 10


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脐血被证明是一种良好的造血干细胞来源，国外已有许多脐血造血干细胞移植成功的报道。造血干细胞移植目前被认为是治疗重型地中海贫血(地贫)最有效的手段。在以往脐血移植经验的基础上^[1] ，最近我们为1例重型地贫患儿进行了同胞脐血造血干细胞移植，并获得成功,现报道如下。

病例和方法

1 移植前患儿情况

     女性，1.5岁，体重11kg。因出生后2个半月起出现进行性面色苍白伴巩膜黄染3个月入院。外周血血红蛋白65g/L，白细胞和血小板计数均正常。血红蛋白电泳：HbA27.5%、HbA₂ 2.5%、HbF 70.0%。基因检测结果为β地贫纯合子，突变型为CD41-42,-TTCT/IVS-Ⅱ-654,C→T(父亲:CD41-42,-TTCT/N；母亲:IVS-Ⅱ-654,C→T/N，均为杂合子)。诊断为重型β地贫。给予定期输血和铁螯合剂维持治疗。移植前患儿共输全血550ml、红细胞悬液500ml，平均每2个月输血100ml，维持血红蛋白80～110g/L。移植前患儿心、肺、肝、肾功能均正常，肝、脾于肋缘下各2.5cm，B超检查显示无肝纤维化，血清铁蛋白420.5μg/L。病原学检测乙肝、丙肝、巨细胞、疱疹和EB病毒均阴性 ......