特殊类型的骨髓增生异常综合征
关键词：
何广胜 徐开林 综述 邵宗鸿 审校
近年来发现有一些特殊类型的骨髓增生异常综合征(MDS)，不能为FAB标准所包括，现对其综述如下。
1 早期骨髓增生异常综合征(Early MDS)
Hamblin[1] 认为下列情况是尚未到MDS阶段或MDS早期：仅一系或两系出现轻度病态造血；仅一系血细胞减少；仅大红细胞增多而无贫血。Anttila[2] 等检测了15例老年人大红细胞性贫血异常克隆的分子或细胞生物学参数,发现降钙素A基因5′区甲基化、N-ras基因在密码子12和13处的点突变、体外外周血祖细胞集落形成异常及骨髓细胞染色体核型改变，不论是否符合MDS标准组都有上述异常,认为不符合MDS标准组的病例，可能是处于干细胞疾病早期，为早期MDS。对于尚无明显病态造血，不完全符合FAB标准的病例，经分子生物学、细胞遗传学和免疫学等可证明异常克隆存在，有助于诊断早期MDS。
2 伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)
RCMD为一组严重的多系血细胞减少伴多系病态造血的MDS，无原始细胞增多，无单核细胞增多，无Auer小体，与难治性贫血/难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RA/RAS)以外的MDS标准明显不符，故多归为RA/RAS[3] 。但典型RA/RAS的形态异常和临床改变主要在红系(贫血)上 ......
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