贲门失弛缓症的病因、病理和发病机制研究进展
关键词：,一、病因和发病机制,二、病理变化
关键词：
贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病，以食管缺乏蠕动和食管下括约肌(LES)松弛不良为特征。临床上贲门失弛缓症表现为液体和固体食物的吞咽困难，体重减轻，餐后反食，夜间呛咳以及胸骨后不适或疼痛。以上临床症状加上食管吞钡检查发现食管-胃连接处典型的鸟嘴样狭窄、食管扩张以及食管下括约肌压力测定显示LES压力升高，吞咽引起的反射性LES松弛消失，贲门失弛缓症可以确诊。目前治疗有药物、气囊扩张、手术及肉毒杆菌毒素(BT)局部注射等。现就本病的病因、病理及发病机制作一综述。
一、病因和发病机制
贲门失弛缓症的病因还不十分清楚，可能与遗传、自身免疫、感染或(和)环境因素有关。由于本病可发生于婴幼儿、少年儿童、兄弟姊妹、父母与子女之间,并且可与家族性自主神经功能异常、家族性糖皮质激素不足、Rozycki综合征、淀粉样变性、遗传性小脑共济失调、下颌面骨发育不全等遗传性疾病共存，本病可能为常染色体隐性遗传。O′Brien和Smart[1] 报道在1个父母健康的家庭，7个子女中有5人患食管运动障碍性疾病，其中4人食管吞钡表现为贲门失弛缓症。但是Mayberry等调查了100多名患者的亲属,并未发现在有遗传性疾病的家族中，贲门失弛缓症的患病率高，因而人们怀疑本病另有原因。其中病毒感染倍受关注。有人发现在脊髓灰质炎后遗症中，如果延髓受累，33%的患者可出现严重吞咽困难[2] 。Robertson等[3] 用补体结合试验检测58例患者血清 ......
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