彭明惺 谭永淑 刘利君 彭明惺、刘利君 610041 成都，华西医科大学附属第一医院小儿外科，谭永淑 病理科 中华骨科杂志 1999 0 19 3


    关键词： 期刊 zhgkzz 0 综述 fur -->


    

骨性纤维发育异常(osteofibrous dysplasia,OD)是从骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)中划分出来的单一病种，曾被称为长骨骨化性纤维瘤。1995年发表的世界卫生组织1993年制定的最新骨肿瘤分类中，将其作为新的实体列入^[1] 。但至今对本病是独立病种，还是FD的亚型，是骨化性纤维瘤或其他纤维性骨病的认识尚不统一^[2-4] 。为此，拟通过文献复习，加深认识，以期引起同行关注，进一步共同探讨当前存在争论的问题。以利遵循本病自身特点，防止误诊，改进治疗,避免复发。

    一、命名的历史性回顾

    OD是好发于儿童胫腓骨的骨纤维性病变。1921年Frangenheim首先报告1例新生儿胫骨的类似病变，命名为先天性纤维性骨炎(congenital ostitis fibrosa)。而后不少作者^[5-7] 对此病变给予了不同命名，如先天性胫骨缺损、先天性胫骨结构不良等。1966年Kempson报告2例儿童胫骨病变，认为其病理特点类似颌骨的骨化性纤维瘤，而命名为长骨的骨化性纤维瘤(ossifying fibroma of long bones,OF)，并明确指出有别于单骨型FD。

    1976年Campancci首次提出OD的命名，1981年Campancci和Laus^[5] 再次报告35例，并结合文献中22例提出OD有自身的病理、临床和预后特点，应与FD及长骨造釉细胞瘤鉴别。之所以命名为OD ......