患者男， 29岁。左上腹包块 10余天，伴疼痛、头晕数小时，于 1994年 10月 13日晚突然晕倒，急诊以自发性脾破裂、失血性休克入院。 CT及 B超均报告巨脾，肝无异常。 X线心肺无异常。手术及大体标本所见：脾巨大， 20 cm×18 cm×10 cm，质硬，暗红色，外下方膈面被膜见长约 6 cm的破裂口，周围有凝血块，脏面有 5 cm×6 cm的血凝块。剖面呈暗紫红色，均匀一致。 HE切片显示脾组织结构破坏，为不规则的肿瘤性血窦组织取代，衬覆异型增生的窦内皮，单层或复层，并向窦腔内小丘状或乳头状突起，部分游离于窦腔内。细胞以梭形为主，核肥大，浓染，核分裂易见。伴有陈旧性出血，形成纤维化的含铁小结。 ABC法免疫组化染色，瘤细胞显示第Ⅷ因子阳性， Vimentin阴性， Actin(Smooth)阴性。病理诊断：脾血管肉瘤合并脾破裂。
讨论 脾血管肉瘤罕见，预后极差，多表现为脾结节性肿大。本例弥漫性脾肿大，临床曾考虑疟疾所致，当夜即发生脾破裂，手术证实为脾血管肉瘤，全部脾组织已被瘤组织所取代，不见结节性改变。

(收稿： 1998-01-07 修回： 1998-01-26) , 百拇医药