先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状
关键词:
鲍南 综述 施诚仁 金惠明 审校
先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断、治疗以及交流带来困难。为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。
一、分类
先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂[1~3] 。
1. 显性脊柱裂,根据病理形态又可分为:
(1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板,有时分裂成两根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内,一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位,被牵拉栓系[4] 。
此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁,无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面,表面呈现一紫红色的肉芽面,又称脊髓外翻(myelocele)[5,6] 。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型 ......
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