施诚仁 200092 上海第二医科大学附属新华医院小儿外科 中华小儿外科杂志 1999 0 20 1


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先天性巨结肠(HD)是小儿外科常见病，其神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已为人们所熟悉。然而有部分患儿的临床症状酷似HD，但病理上神经组织改变与HD不一样，这类病变称之为HD类缘病(alliedHD)。如同胆道闭锁作kasai手术、无肛患儿作Pea手术一样，开始均出现了争议，自1971年Meier-Ruge提出结肠神经元性发育异常后对此类异常有了进一步的认识。

    Pena(1995)统计了对有关肠神经元性异常所公开发表的文章至1995年止已有25篇(仅英语系文章)，病例数为322例。主要在欧美国家，我国佘亚雄教授于1991年也注意到此问题 ......