先天性膈疝的研究进展
关键词：
徐哲 综述 李桂生 赖炳耀 审校
小儿先天性膈疝(CDH)发病率约为1∶2200～1∶5000，为较常见的小儿先天性疾病之一。近年来越来越受到世界各国的关注，特别是治疗观念上比以前有了明显改进，现对其研究进展概述如下。
一、 CDH患儿的产前诊断
目前为止， 产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、 纵隔偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。其鉴别诊断包括先天性腺瘤性囊肿畸形、 肺叶隔离征、气管或支气管闭塞等。
Bronshitein等[1] 通过对15例经产前诊断为CDH的观察，指出产前诊断时间与预后相关。 产前诊断时间越早， 预后越差。并发现诊断时间大于25周的CDH患儿预后良好。 Bollmann等[2] 通过对33例经产前诊断为CDH患儿的观察及与同期11例未能产前诊断的CDH患儿的比较，发现24例经产前诊断的CDH患儿同时合并一种或一种以上畸形，包括心血管系统、 运动系统、 泌尿生殖系统及神经系统畸形。 6例产前诊断的CDH患儿合并染色体异常，特别是18三体综合征。 而11例产后诊断为CDH患儿中只有4例合并其他先天畸形，染色体全部正常。 因而指出经产前诊断的CDH患儿合并其他畸形及染色体异常的可能性大。Guibaud等[3] 通过对43例产前诊断为CDH患儿的观察 ......
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