关键词：
双侧Wilms瘤(BWT)占WT的3.0%～10.0%，其疗效极差，1977年Bishop[1] 报道30例，其2年存活率为87.0%，说明疗效明显提高。我们曾经治疗3例。
例1 女，2岁。因右上腹肿块入院。经临床、实验室、腹部超声及IVP检查，诊断为双侧肾母细胞瘤。行右肾切除术，左肾活检。病理诊断双侧肾母细胞瘤，预后良好型。术后化疗用长春新碱和更生霉素。化疗期间反复出现肾功能不良，未完成规律化疗，术后仅存活11个月。
例2 男，1岁。因腹痛、腹部肿块入院。经临床、实验室、腹部超声及IVP检查，诊断为双侧肾母细胞瘤。剖腹探查，双肾活检。病理诊断为双侧性肾母细胞瘤，预后良好型。术后化疗用长春新碱及更生霉素。术后存活23个月。
例3 男，11个月。因腹部肿块入院。经临床、实验室检查。静脉肾盂排泄造影显示：右侧上组肾盏受压呈月牙状，中下组肾盏拉长扩张呈花朵状；左侧上组与中下组肾盏分离，上中组肾盏受压。双肾CT扫描显示：双肾呈不规则增大，右肾呈球形，左肾呈哑铃形，密度不等，与周围界限清楚。诊断为双侧肾母细胞瘤，伴先天性尿道下裂。因肿瘤较大，故术前用长春新碱和更生霉素化疗4周，肿瘤缩小后，行肿瘤及右肾部分切除术。术后继续化疗。3个月后第二次手术，施行肿瘤及左肾部分切除术。病理诊断为双侧肾母细胞瘤，预后良好型。两次手术病理为同一组织结构类型。第二次术后3个月静脉肾盂排泄造影显示：右肾上中组肾盏未见异常，下组肾盏受压拉直变窄；左肾中下组肾盏显示清楚，未见异常，上组肾盏显影不良。术后32个月无瘤存活。
讨论：BWT有异时性(一侧为转移性)和同时性(双侧均为原发性)之分，Jagasia提议诊断为同进性BWT应符合以下4项：①双侧同时发现而其他脏器无转移；②一侧虽较他侧晚发现，但仍无其他脏器转移；③肾脏的病变为孤立性；④另一侧肿瘤可较小，但远比一般肾转移瘤大。本组3例均符合上述各项，故应属同时性。单侧WT男女发病率无差异，而双侧者男较女约多3～4倍。BWT约70.0%合并泌尿系畸形。BWT约60.0%为同时发现，余40.0%另一侧发现较晚，但一般不超过6个月。BWT的重要问题在于治疗及其疗效。Sieber曾提出以下外科治疗方案：①一侧肾切除，对侧部分肾切除；② 双侧部分肾切除；③一侧肾切除，对侧活检后化疗和/或放疗；④ 双侧活检后化疗和/或放疗；⑤体外手术切除肿瘤后自体肾移植；⑥双侧肾切除同种肾移植。以上方案适于同时性BWT，对异时性或其他脏器有转移者则另当别论。理想的肿瘤根治性疗法当推⑤及⑥项，但据Bishop报道采用③及④项疗法同样获得满意疗效，提示不必强求根治性，实际上同种和自体肾移植虽有成功报道，但总的存活率并不高。一侧肾切除后对侧放疗应持慎重态度，因放疗引起放射性肾炎致死者绝非偶见报道，故如肿瘤已完全切除应免去放疗，实在需要最大量应以1800 rads/3W为限[2] 。
我们认为：①初期手术只有病变能够切除，并能保留单侧或双侧有功能的肾实质者才可切除病变，否则只作活检，术后化疗；②延期手术时对较轻侧施部分肾切除，重侧肾切除；如重侧亦可望保留，则只作活检并安置金属夹，以便术后辅以放疗；③待肿瘤缩小后再次行肾部分切除；④双侧残肾不能维持功能，或能维持功能，但无有效方法保留残肾者才考虑施行肾移植。
参考文献
[1] Bishop, H C. Survival in bilateral wilms tumor-Review of 30National wilms tumor study cases. J Pediatr. Surg, 1997, 12:631.
[2] 秋山洋. 两侧性Wilms肿瘤の长期生存例。小儿外科，1980，121：1217.
(收稿：1997-06-24 修回：1997-12-19)
, http://www.100md.com