间质性肺疾病的临床问题及其处理策略
关键词:
间质性肺疾病 (ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、 X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散 (DL CO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。 ILD病谱的异质性 (heterogeneity)具有多层含义 ,即病因学的多源性 ;发生或发病学的异质性 ;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看 ,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化 (IPF)为肺泡炎 ,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎 (UIP)、脱屑型间质性肺炎 (DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病 (RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis) ......
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