陈佰义 侯显明 于润江 沈阳 中国医科大学呼吸疾病研究所 110001 中华结核和呼吸感染 2000 0 23 1


    关键词： 期刊 zhjhhhxgr 0 57-59 综 述 fur -->


    

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。美国以IPF命名,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),日本则称之为特发性间质性肺炎(IIP)。应当指出的是,这一定义是以其原型普通型间质性肺炎(UIP)为基础的,因此,并没有含括IPF各型的所有全貌。IPF确切发病率尚不清,估计约为3～5/10万人,占所有间质性肺疾病的65%左右。IPF病因不明,发病机制不清,直至今日尚无特效治疗,对其相关研究众多。但人们注意到,有关IPF的临床研究常常得出差异较大的结果,究其原因主要是由于诊断标准的不统一。所以对IPF的病理诊断采用规范统一的标准是正确评估临床表现、治疗效果和预后的前提。下面介绍IPF最新分类及其与临床表型的相关性。

    IPF病理分类由Liebow^[1] 提出,包括UIP、脱屑性间质性肺炎(DIP)、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BIP,或BOOP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和巨细胞性间质性肺炎(GIP)。这一分类中LIP、GIP已不再是“特发性”,LIP代表了一种与免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾患,而GIP通常是硬金属尘肺的表现。BIP或BOOP从病理学角度看主要表现为肺泡病变而并非间质病变,而且影像学上主要表现为斑片状肺泡充填影像而并非弥漫性间质影像。关于UIP和DIP的关系之争已有多年,DIP曾被认为是UIP的早期,但目前认为它是独立的“实体”。(1)以往认为DIP表现出的“多细胞性”提示它是UIP的早期阶段 ......

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