【摘要】 目的 归纳肺动静脉瘘(PAVF)的发病原因、临床表现特征及合并症，分析各种诊断方法的优缺点，以提高对PAVF的认识，从而提高诊断水平和治疗效果。方法 回顾分析22例临床病例，结合文献资料总结经验、教训，提高认识。结果 22例中12例行肺部手术，其中9例术后症状完全消失；1例多发PAVF行左下肺动脉结扎，术后症状明显改善；另1例行左全肺切除，术后早期症状改善，半年后失访。1例弥漫性PAVF行全肺切除，术后1年死亡；另外10例弥漫性PAVF中5例行非肺部手术，患者能够耐受手术，但PAVF症状改善不明显；5例未行任何特殊治疗，失访。结论 超声心动声学造影是确定PAVF的最简单、有效、创伤小的检查方法；肺动脉造影可确定PAVF部位、大小及范围；手术治疗效果肯定，但必须恰当选择适应证。

Diagnosis and management of pulmonary arteriovenous fistula Zhang Zhitai, Chen Yuping. Beijing Anzhen Hospital, Beining 100029
【Abstract 】 Objective To evaluate thecauses, characteristics of clinical manifestations and the complications of pulmonaryarteriovenous fistula, to analyse the advantages and disadvantages of diagnostic methods,and to improve the efficacy of treatment. Methods Throughreviewing reference articles and 22 cases. Results Arteriovenousfistulae in 12 of 22 cases were removed by pulmorary resection, of whom 9 were completelyrecovered, 1 recovered significantly, 1 got better in early stage but could not befollow-up 6 months later, 1 died one year after operation. Five out of the 22 cases weresurgically intervened with other non-pulmonary operations, of whom 4 recovered but theclinical apperances of PAVF were not obviously improved, 1 died shortly after operation.The others of 22 cases (5 cases) were not specially treated and not be follow-up.Conclusion Echocardiography is the most simple,efficient method for diagnosis of PAVF. Pulmonary angiography can identify the size,location and profile of the PAVF. The results of removal of the fistulae are excellent,however the candidates should be selected strictly.
【Key words 】 Pulmonary arteriovenous fistulae Diagnosis Treatment

肺动静脉瘘(PAVF)是罕见的肺部疾病，迄今为止国外文献报道仅数百例，国内报道很少^[1] ，我院1987～1996年确诊肺动静脉瘘(PAVF)22例。现报告如下。

临床资料

22例PAVF患者中男12例，女10例，年龄2～48岁。1例有家族史(其兄死于PAVF)，2例妊娠期发病，6例有咯血史；19例气短、呼吸困难，20例口唇明显紫绀，14例有杵状指(趾)，1例有毛细血管扩张症；14例血色素140g/L以上，18例氧分压低于8.67 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)，6例B超示：肝、脾肿大，6例心电图不正常(左房增大2例，右房增大1例，左、右室肥厚各1例，房性心律不齐1例)，11例胸片见明显异常，20例超声心动图声学造影诊断PAVF，18例肺动脉造影确定PAVF的范围及类型(8例为双肺弥漫型，6例为孤立血管瘤型，1例为单侧多发血管瘤型，2例为双侧多发血管瘤型，1例为右肺动脉-左房瘘)。1例孤立血管瘤型PAVF行肺叶切除术后，发现合并动脉导管未闭。1例合并风心病联合瓣膜病，1例合并缩窄性心包炎，1例合并肝硬变门脉高压，2例合并布加综合征。

治疗与结果

1.右肺动脉-左房瘘1例，行瘘结扎术。
2.孤立血管瘤型PAVF 7例 (其中1例胸片见到输入动脉及输出静脉而确诊，未行血管造影)，分别行左肺下叶切除2例(其中1例术后又行二尖瓣球囊扩张术)，左上叶切除1例，右下叶切除3例，右下叶尖段切除1例。
3.单侧多发血管瘤型PAVF 1例，行左下叶加左上叶楔形复合切除。上述9例，术后症状均消失，氧分压恢复正常。
4.双侧多发血管瘤型PAVF 2例，1例行左下输入动脉结扎术，氧分压明显改善，但不能达到正常水平；另1例有较严重动静脉瘘行左全肺切除，术后早期症状有改善。
5.右侧弥漫型PAVF 1例，造影左侧无明显病变，行右全肺切除术，术后早期症状改善，但1年后反复晕厥死亡。
6.弥漫型PAVF 10例，其中2例合并布加综合征,(1例行门-腔静脉分流术，术后死于黄疸、伪膜性肠炎，1例行肠系膜上静脉-颈静脉转流术),1例合并肝硬变门脉高压，行肠系膜上静脉-腔静脉转流术，1例合并脾亢，血小板低，行脾切除，术后PAVF症状改善均不明显；1例合并风心病联合瓣膜病，行二尖瓣交界切开及主动脉瓣膜置换术，术后症状改善。另外5例未行特殊治疗，失访。

讨论

一、PAVF的发病原因
1.先天性PAVF:动静脉丛的血管分隔发育不全或退化，血管袢缺陷形成薄壁血管瘤，造成动静脉短路，引起一系列病理生理改变。PAVF与遗传性毛细血管扩张症(HHT)有关，以各内脏器官反复出血(鼻衄更常见)和皮肤粘膜及内脏毛细血管扩张为特点，Heutink等^[2] 指出HHT是常染色体显性遗传病，常染色体9q异常者比常染色体9q正常的更容易患PAVF。Ference等^[3] 指出PAVM和HHT患者的肺出血与家庭成员中的PAVM的发生率很难确定。
本组1例合并周围毛细血管扩张症，1例有家族史，较国外报道的发生率低，可能与该病虽然是先天疾病，但直到成年后血管承受较大压力时才表现出与症状有关，也可能与临床医生对该病的重视不够有关。
2.后天性PAVF: 外伤、手术均可造成PAVF，肝硬化合并肺内分流^[4] 也属于后天因素，常发生在6个月～14岁，紫绀、呼吸困难或两者都有，胆道梗阻和多脾综合征患儿症状出现的更早；Fewtrell等^[5] 173例肝移植中有7例表现出肺内分流性紫绀，都是胆道闭锁和多脾综合征，肝移植术后存活6～54个月。
本组10例弥漫型PAVF中2例合并“布加综合征”，1例合并肝硬化门脉高压，分别行血管转流术；1例脾亢，行脾切除术；患者均耐受手术，但术后PAVF症状改善不明显。
妊娠加重PAVF病情^[3] ，风心病联合瓣膜病也使PAVF症状更明显^[6] ，都属于后天因素。本组2例妊娠期病情加重，其中1例尚有咯血；2例合并联合瓣膜病，1例为孤立型，行肺叶切除二尖瓣球囊扩张术，术后症状完全消失，另1例为弥漫型，行二尖瓣交界分离主动脉瓣置换术，术后症状改善。
二、PAVF的诊断
1.临床表现为劳力性呼吸困难，如病情轻，症状不明显常被漏诊。还有很多患者没有肺部症状，常因其它症状如鼻衄、呕血、咯血、血胸、晕厥和脑栓塞发现PAVF，如病史长，病情重，则紫绀、杵状指(趾)明显，常被误诊为是紫绀型先心病。接近胸壁的PAVF，可在局部听到血管杂音。因此对上述症状应提高警惕。本组20例均因呼吸困难、紫绀就诊，其中2例可闻胸壁血管杂音。
2.典型血管瘤型PAVF：表现为圆形或椭圆形分叶状阴影，直径从1毫米～几厘米，多位于下叶，供血和引流血管能在平片和断层上确定，透视下可观察到阴影搏动，患侧肺门血管搏动较健侧明显。CT更容易发现动静脉瘘和供血及引流血管。
3.超声心动图声学造影是确定PAVF最方便且创伤小的方法，对判断心外右向左分流非常有用。经肘前静脉注射经振荡后含微泡的盐水，右室显影3秒钟后超声微泡在左心出现，从而确定肺内动静脉分流。本组20例行超声心动图造影检查，确定有肺内右向左分流。
4.肺灌注核素扫描可以发现较小的PAVF^[7] ，还可较精确的测定出分流量^[8] [肺活动度(L),脑活动度(B),分流指数(SI), SI=100B/L)，根据肺灌注核素扫描显示的苍白畸形和灌注不均，可以确定病变的部位和范围。
5.肺动脉造影是确定PAVF的可靠方法，对于较大的PAVF，造影能确定血管畸形并可定位，甚至可以同期栓塞治疗。本组18例行肺动脉造影，并依据造影结果确定了手术方案。造影时造影片一定要包全整个肺野，绝不要遗漏任何较小的PAVF。
三、PAVF的治疗
1.栓塞：动脉直径<15 mm的PAVF，建议行血管栓塞术，栓塞物可以使用聚乙烯酒精、羊毛栓、不锈钢栓等，也可以用可脱离球囊。栓塞治疗需要一定设备，而且要求具有较丰富的经验。如直径大、结构复杂或形成肺脓肿的应考虑外科切除。本组仅1例在外院血管栓塞治疗，因栓子偏小脱落误栓旋髂前动脉，未引起严重并发症，转入我院行肺叶切除术，术后恢复顺利。
2.手术切除畸形血管是根治性治疗措施，可根据病变大小分别行肺叶、肺段或局部切除，但全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常，严重的PAVF是双侧肺移植的适应证。PAVF往往位于脏层胸膜下，且瘘周围组织非常薄，很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作。距离肺门较近的PAVF可以行输入动脉结扎术。本组1例右肺动脉左房瘘，是罕见的先天畸形，文献^[9] 报告仅25例，国内尚未见报道。手术打开心包，确定瘘口发自右肺动脉后下壁，直径约1cm，结扎后氧分压从7.5 kPa升至40 kPa,术后症状完全消失。
3.内科治疗：Shijo等^[10] 报告服用与未服用吲哚美辛时低氧血症的曲线不同；Caldwell^[11] 指出服用生长抑制素(商品名：施他宁)可改善肝肺综合证的症状。蒜素使自觉症状部分缓解，其对肠肽代谢和肺血管有影响。Kobayashi等^[12] 报告输注氨茶碱(一种腺甙受体阻滞剂)不仅使动脉血二氧化碳分压(PaCO₂ )从4.7kPa增加到5.2 kPa,而且抑制了低通气反应(HVR), 推测流经PAVF没有被肺循环代谢的腺甙有刺激通气的作用。这些均值得进一步研究。

参考文献

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(收稿：1997-03-18 修回：1997-09-03)