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肾淀粉样变的诊断依据
http://www.100md.com 2005年7月13日
     概述

    肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高,与地区性(欧洲比亚洲高,在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、饮食习惯(食物中酪蛋白成份高)、慢性感染、年龄(发病年龄一般在40岁以上,男性多于女性)及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。

    临床表现

    1.蛋白尿>1.5g/24h; 2.肾病综合征表现,大量蛋白尿,高度水肿,低蛋白血症和高脂血症; 3.少尿,无尿,肾功能衰竭; 4.心脏肥大,心力衰竭; 5.腹泻,巨舌,肝脾肿大; 6.周围神经受累,肢端感觉异常,肌张力低下。

    诊断依据

    1.年龄在40岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征,同时出现其他器官受累者; 2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者,发生蛋白尿或肾病综合征; 3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者,发生大量蛋白尿; 4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。

    治疗原则

    1.控制原发病,阻遏抗原性刺激; 2.抑制淀粉样原纤维的合成; 3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动; 4.肾脏替代疗法:包括透析疗法和肾移植。

    用药原则

    1.先查清有否慢性感染病源,若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激,有结核源,应积极抗结核治疗; 2.按上治疗原则选药,秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积,二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝,使沉淀消失,肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。 3.若血清白蛋白过低,可输入人体白蛋白; 4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同,透析以腹膜透析为佳; 5.其他方法不佳时,考虑肾移植。

    辅助检查

    1.对40岁以上有大量蛋白尿,尤其舌、心、肝、脾 脏肿大者,检查专案以检查框限“A”为主; 2.若确定为淀粉样变,然后再确定原发性还是继发性,因此,根据需要采用“B”项作进一步检查。

    疗效评价

    1.治愈:症状体征消失,尿蛋白转阴,肾功能正常; 2.好转:症状体征减轻,尿蛋白降低,肾功能有改善且稳定在一定水平; 3.未愈:症状体征未改善,尿蛋白无改变,肾功能减退。, http://www.100md.com