以发热、皮肤瘀斑、低血压为表现的心脏黏液瘤1例
1临床资料
患者，女，22岁。因“发热40余天，伴皮肤瘀斑、低血压10余天”于2003年3月2日入院。患者40天前开始畏寒、发热，体温最高达42℃，呈弛张热型，伴胸闷、气短，全身肌肉酸痛。曾在当地应用抗生素及退热药治疗，1个月前去县级医院就诊，疑诊为“结核性胸膜炎”。半个月前发现四肢皮肤大量出血点、瘀斑、牙龈出血，呼吸困难，在当地医院从右侧胸腔抽出血性积液400ml，给予抗生素治疗(具体不详)10余天，体温下降，而患者一般状况恶化，精神萎靡，呼吸困难加剧，牙龈渗血不止，血常规示白细胞明显增高，以“急性白血病待诊”转入本院血液科。既往健康，无结核肝炎密切接触史。入院查体：T 35.8℃，P 120次/min，R 30次/min，BP 85/55mmHg ，神志清，发育正常，精神萎靡，言语无力，呼吸浅快，全身皮肤散在多处瘀斑，以穿刺部位手背、肘部为著，最大者约10cm×8cm。巩膜轻度黄染，睑结膜苍白，颈部抵抗感、克氏征阳性，双肺闻及散在干湿性啰音，右下肺呼吸音低。心尖搏动范围弥散，心率120次/min，呈奔马律，心尖区闻及3/6级吹风样杂音。肝肋下3cm有触痛。腹肌紧张，全腹轻度压痛，无反跳痛，未触及脾脏。双肾区叩痛阳性，腹水征阴性，脊柱四肢无畸形，病理征阴性。辅助检查：血常规Hb 90g/L，RBC 2.95×1012/L，WBC 44.0×109/L，N 0.87，L 0.12，PLT 19×109/L，可见幼稚细胞，网织红细胞17.5%。尿蛋白(+)，肝功能ALP 17u/L，GGT 26u/L，TP 47g/L，A 21g/L，G 26g/L，总胆红素24.0μmol/L，结合胆红素11μmol/L，蛋白电泳γ 34.5%。PT延长5s，Fbg 1.18g/L，TT延长5.6s，D-二聚体阳性。血气分析：pH 7.387,PO2 55mmHg,PCO2 35mmHg。胸腔穿刺抽取棕褐色不凝液体120ml，细胞总数122×1010/L，有核细胞3.8×1010/L，单核24%，多核76%。3次尿液检查及阴道分泌物检查均检出霉菌。住院第3天复查血常规，血红蛋白由90g/L降至58g/L，网织红细胞9.5%，血涂片红细胞碎片占2%；心脏彩色多普勒超声：右房内可见一30mm×26mm×27mm团块状回声，可见一细蒂连于房间隔中段，随心动周期上下活动，舒张期脱向右室，收缩期回入右房，PVOT 21mm，AD 28mm，LVD 27mm，LVID 21mm，考虑为右房黏液瘤，2次血培养结果未回。骨髓象示感染征象，粒系增生活跃，各期粒细胞胞浆颗粒粗大。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率99%，积分386分，心电图：窦性心动过速，广泛前壁ST段下移最深达2mm，T波倒置。
治疗过程：入院后给予抗感染、吸氧、升压药物持续静滴，依据血凝分析考虑并发DIC，给予小剂量肝素8u/(kg·h)抗凝治疗，患者低血压、低氧血症不易纠正，皮肤黏膜出血加重。呈持续低血压状态，体温不升，呼吸浅快，面色苍白，呼吸困难进行性加剧。心前区杂音呈多变性，三尖瓣区闻及喀喇音。腹部触痛，肝区肾区叩击痛加重。
2临床讨论(住院第4天)
主治医师(血液科)：本例特点：(1)青年女性，反复发热40余天，随病程发展体温不升而全身状况恶化，进行性呼吸困难，广泛性皮肤黏膜出血，顽固性低血压。(2)血象：白细胞明显增高，血红蛋白、血小板进行性下降，网织红细胞增高。(3)骨髓象示感染征象；右侧血性胸腔积液，心脏右房内巨大占位性病变。依据上述特点，首先考虑白血病与类白血病反应的鉴别。类白血病反应表现为：(1)有明确的病因如感染、中毒、恶性肿瘤等；(2)原发病治愈后血象反应迅速消失；(3)白细胞计数增高，而血红蛋白、血小板计数大致正常，可见原始幼稚细胞，无Auer小体；(4)骨髓增生活跃，无原始及早幼粒细胞明显增高，一般<20%；(5)NAP阳性率、积分一般增高。该患者骨髓象已排除白血病。其次是依据其持续性低血压休克，广泛出血倾向；血小板减少，血红蛋白进行性下降，红细胞碎片；Fbg降低，PT、TT延长，D-二聚体阳性，弥漫性血管内凝血(DIC)诊断成立[1]，抗凝治疗疗效不显。第三是感染灶未明确，其胸腔积液，心脏占位病灶，难以纠正的低氧血症，病情复杂且进行性加剧。特请各位专家讨论拟定下一步诊断及治疗方案。
副主任医师(心内科)：依据临床资料首先考虑右房黏液瘤并感染性休克。证据是：(1)长期不规则发热40余天，进行性呼吸困难；(2)心脏杂音呈多变性；(3)心脏超声可见右房一较大赘生物；血培养阳性是诊断的重要依据，由于病程中曾应用大量广谱抗生素，使培养结果不可靠。右心赘生物易致肺栓塞，表现为突发性咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛，甚至肺坏死、空洞及血性积液。该患者表现有：(1)呼吸困难呈浅快型，无通气障碍：(2)血气分析示缺氧，无CO2潴留，呈气体弥散功能障碍；(3)2次抽出少量血性胸腔积液，结合有心脏病灶，提示肺栓塞诊断基本成立。治疗方面应继续广谱抗生素控制感染，面罩吸氧，提高氧浓度在40%左右，加强支持治疗适当输注白蛋白或成分输血，肝素抗凝对于纠正DIC，减轻多脏器损伤避免肺栓塞加重是必要的，注意监测DIC相关检查避免肝素过量而诱发出血加重。
主任医师(心脏外科)：同意上述分析：心脏黏液瘤多见于左心，占75%，右心占25%，而右房则更少见。该患者右房内占位病灶体积较大且有细蒂，应以黏液瘤可能性大，尚不排除感染性心内膜炎所形成的巨大赘生物，需待术后病理区别。目前患者瘤灶较大，又有肺栓塞形成，手术摘除病灶可能是唯一有效的方法。但患者一直呼吸困难，低血压休克，全身出血倾向重，多次血常规呈类白血病反应，血红蛋白、血小板数计低，以及尿液、阴道分泌物中检出霉菌，提示机体状况极差，手术危险性极大，已失去良好手术时机。由此应吸取的教训是：(1)对于不明原因长期发热患者，应及早进行全面检查，如胸片、心脏彩超及结缔组织病与恶性肿瘤的相关检验。心脏彩超为心脏黏液瘤及心脏瓣膜病提供重要依据，使临床上很多心脏疾病得以早诊断、早治疗。(2)基层医院的医生遇复杂病例应及时介绍转上级医院诊治，并负责提供在当地所进行的检查结果及治疗措施作为参考，这是应尽的责任。该患者转本院时未提供外院的资料，而患者及家属又叙述不清，影响尽早正确处理及诊断。(3)尽量不用多科疾病解释复杂的征象，患者病程中曾因诊为“结核性胸膜炎”而未进一步检查，之后又怀疑“急性白血病”而贻误良好的治疗时机。现在可积极准备手术，但危险性极大，从目前状况分析，保守治疗疗效差，预后不良。
后记：在讨论后12h，患者死于呼吸循环衰竭，尸检心脏肿物病理：心脏黏液性瘤。
(编辑 云兆)
作者单位： 256600 山东滨州 滨州医学院附属医院血液科, 百拇医药(于文征 陈绍水)
患者，女，22岁。因“发热40余天，伴皮肤瘀斑、低血压10余天”于2003年3月2日入院。患者40天前开始畏寒、发热，体温最高达42℃，呈弛张热型，伴胸闷、气短，全身肌肉酸痛。曾在当地应用抗生素及退热药治疗，1个月前去县级医院就诊，疑诊为“结核性胸膜炎”。半个月前发现四肢皮肤大量出血点、瘀斑、牙龈出血，呼吸困难，在当地医院从右侧胸腔抽出血性积液400ml，给予抗生素治疗(具体不详)10余天，体温下降，而患者一般状况恶化，精神萎靡，呼吸困难加剧，牙龈渗血不止，血常规示白细胞明显增高，以“急性白血病待诊”转入本院血液科。既往健康，无结核肝炎密切接触史。入院查体：T 35.8℃，P 120次/min，R 30次/min，BP 85/55mmHg ，神志清，发育正常，精神萎靡，言语无力，呼吸浅快，全身皮肤散在多处瘀斑，以穿刺部位手背、肘部为著，最大者约10cm×8cm。巩膜轻度黄染，睑结膜苍白，颈部抵抗感、克氏征阳性，双肺闻及散在干湿性啰音，右下肺呼吸音低。心尖搏动范围弥散，心率120次/min，呈奔马律，心尖区闻及3/6级吹风样杂音。肝肋下3cm有触痛。腹肌紧张，全腹轻度压痛，无反跳痛，未触及脾脏。双肾区叩痛阳性，腹水征阴性，脊柱四肢无畸形，病理征阴性。辅助检查：血常规Hb 90g/L，RBC 2.95×1012/L，WBC 44.0×109/L，N 0.87，L 0.12，PLT 19×109/L，可见幼稚细胞，网织红细胞17.5%。尿蛋白(+)，肝功能ALP 17u/L，GGT 26u/L，TP 47g/L，A 21g/L，G 26g/L，总胆红素24.0μmol/L，结合胆红素11μmol/L，蛋白电泳γ 34.5%。PT延长5s，Fbg 1.18g/L，TT延长5.6s，D-二聚体阳性。血气分析：pH 7.387,PO2 55mmHg,PCO2 35mmHg。胸腔穿刺抽取棕褐色不凝液体120ml，细胞总数122×1010/L，有核细胞3.8×1010/L，单核24%，多核76%。3次尿液检查及阴道分泌物检查均检出霉菌。住院第3天复查血常规，血红蛋白由90g/L降至58g/L，网织红细胞9.5%，血涂片红细胞碎片占2%；心脏彩色多普勒超声：右房内可见一30mm×26mm×27mm团块状回声，可见一细蒂连于房间隔中段，随心动周期上下活动，舒张期脱向右室，收缩期回入右房，PVOT 21mm，AD 28mm，LVD 27mm，LVID 21mm，考虑为右房黏液瘤，2次血培养结果未回。骨髓象示感染征象，粒系增生活跃，各期粒细胞胞浆颗粒粗大。中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率99%，积分386分，心电图：窦性心动过速，广泛前壁ST段下移最深达2mm，T波倒置。
治疗过程：入院后给予抗感染、吸氧、升压药物持续静滴，依据血凝分析考虑并发DIC，给予小剂量肝素8u/(kg·h)抗凝治疗，患者低血压、低氧血症不易纠正，皮肤黏膜出血加重。呈持续低血压状态，体温不升，呼吸浅快，面色苍白，呼吸困难进行性加剧。心前区杂音呈多变性，三尖瓣区闻及喀喇音。腹部触痛，肝区肾区叩击痛加重。
2临床讨论(住院第4天)
主治医师(血液科)：本例特点：(1)青年女性，反复发热40余天，随病程发展体温不升而全身状况恶化，进行性呼吸困难，广泛性皮肤黏膜出血，顽固性低血压。(2)血象：白细胞明显增高，血红蛋白、血小板进行性下降，网织红细胞增高。(3)骨髓象示感染征象；右侧血性胸腔积液，心脏右房内巨大占位性病变。依据上述特点，首先考虑白血病与类白血病反应的鉴别。类白血病反应表现为：(1)有明确的病因如感染、中毒、恶性肿瘤等；(2)原发病治愈后血象反应迅速消失；(3)白细胞计数增高，而血红蛋白、血小板计数大致正常，可见原始幼稚细胞，无Auer小体；(4)骨髓增生活跃，无原始及早幼粒细胞明显增高，一般<20%；(5)NAP阳性率、积分一般增高。该患者骨髓象已排除白血病。其次是依据其持续性低血压休克，广泛出血倾向；血小板减少，血红蛋白进行性下降，红细胞碎片；Fbg降低，PT、TT延长，D-二聚体阳性，弥漫性血管内凝血(DIC)诊断成立[1]，抗凝治疗疗效不显。第三是感染灶未明确，其胸腔积液，心脏占位病灶，难以纠正的低氧血症，病情复杂且进行性加剧。特请各位专家讨论拟定下一步诊断及治疗方案。
副主任医师(心内科)：依据临床资料首先考虑右房黏液瘤并感染性休克。证据是：(1)长期不规则发热40余天，进行性呼吸困难；(2)心脏杂音呈多变性；(3)心脏超声可见右房一较大赘生物；血培养阳性是诊断的重要依据，由于病程中曾应用大量广谱抗生素，使培养结果不可靠。右心赘生物易致肺栓塞，表现为突发性咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛，甚至肺坏死、空洞及血性积液。该患者表现有：(1)呼吸困难呈浅快型，无通气障碍：(2)血气分析示缺氧，无CO2潴留，呈气体弥散功能障碍；(3)2次抽出少量血性胸腔积液，结合有心脏病灶，提示肺栓塞诊断基本成立。治疗方面应继续广谱抗生素控制感染，面罩吸氧，提高氧浓度在40%左右，加强支持治疗适当输注白蛋白或成分输血，肝素抗凝对于纠正DIC，减轻多脏器损伤避免肺栓塞加重是必要的，注意监测DIC相关检查避免肝素过量而诱发出血加重。
主任医师(心脏外科)：同意上述分析：心脏黏液瘤多见于左心，占75%，右心占25%，而右房则更少见。该患者右房内占位病灶体积较大且有细蒂，应以黏液瘤可能性大，尚不排除感染性心内膜炎所形成的巨大赘生物，需待术后病理区别。目前患者瘤灶较大，又有肺栓塞形成，手术摘除病灶可能是唯一有效的方法。但患者一直呼吸困难，低血压休克，全身出血倾向重，多次血常规呈类白血病反应，血红蛋白、血小板数计低，以及尿液、阴道分泌物中检出霉菌，提示机体状况极差，手术危险性极大，已失去良好手术时机。由此应吸取的教训是：(1)对于不明原因长期发热患者，应及早进行全面检查，如胸片、心脏彩超及结缔组织病与恶性肿瘤的相关检验。心脏彩超为心脏黏液瘤及心脏瓣膜病提供重要依据，使临床上很多心脏疾病得以早诊断、早治疗。(2)基层医院的医生遇复杂病例应及时介绍转上级医院诊治，并负责提供在当地所进行的检查结果及治疗措施作为参考，这是应尽的责任。该患者转本院时未提供外院的资料，而患者及家属又叙述不清，影响尽早正确处理及诊断。(3)尽量不用多科疾病解释复杂的征象，患者病程中曾因诊为“结核性胸膜炎”而未进一步检查，之后又怀疑“急性白血病”而贻误良好的治疗时机。现在可积极准备手术，但危险性极大，从目前状况分析，保守治疗疗效差，预后不良。
后记：在讨论后12h，患者死于呼吸循环衰竭，尸检心脏肿物病理：心脏黏液性瘤。
(编辑 云兆)
作者单位： 256600 山东滨州 滨州医学院附属医院血液科, 百拇医药(于文征 陈绍水)