第十一章 疱疹性皮肤病
是一组临床上以水疱或脓疱损害为主的慢性皮肤病。原因尚不清楚,一般认为属自身免疫疾病。天疱疮
天疱疮(pemphigus)是一组比较严重的慢性复发性皮肤粘膜疾病。多见于中年。其特征为在正常皮肤粘膜上发生松弛薄壁水疱,尼氏征阳性。临床分寻常型、红斑型、增殖型和落叶型。
【诊断】
1.寻常型天疱疮(pemphigus vulgris):
⑴ 约60%的患者先有口腔粘膜的水疱、糜烂。
⑵ 好发部位:常见于易受摩擦或受压部位,如背、腋下、臀及外阴等处。
⑶ 皮损特点:为大小不一的松弛薄壁浆液性水疱,易破,有腥臭味。尼氏征(Nikolsky's sign)阳性。
⑷ 组织病理:示棘层松解,表皮内裂隙及水疱。
2. 红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus):
⑴ 好发部位:多见于皮脂腺分布旺盛的部位,如头皮、面部、上胸和肩胛区等处。
⑵ 皮损特点:在红斑基础上发生水疱。面部损害类似蝶形红斑,覆有油腻性鳞屑或痂。尼氏征阳性。
⑶ 组织病例:示水疱或裂隙位于颗粒层并可见角化不良细胞。
3. 增殖型天疱疮(pemphigus vegetans):
⑴ 好发部位:腋窝、腹股沟、乳房下、肛门、外阴和脐窝等皱褶部位。
⑵ 皮损特点:早期损害与寻常型相似。但口腔损害发生较迟。水疱破溃后,糜烂面上逐渐出现蕈样或乳头状增殖,周围红晕、表面结厚痂、常有腥臭味、尼氏征阳性。
⑶ 组织病理:与寻常型基本相同,但棘层肥厚、表皮呈乳头瘤样增殖。
4. 落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus):亦称senear-usher综合征。
⑴ 初发部位:先局限于头面和躯干上部,最后约2/3的患者发至全身。粘膜损害少见。
⑵ 皮损特点:在红斑和外观正常的皮肤上出现松弛更薄的水疱,易破。在糜烂面上覆有黄褐色油腻性叶片状剥脱、痂和鳞屑。发至全身时,酷似剥脱性皮炎。尼氏征阳性。
⑶ 组织病理:与红斑型相同。
【鉴别诊断】
应与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形性红斑鉴别。
1. 大疱性类天疱疮:多见于老年人,好发胸腹、腋下和四肢屈侧,为张力性厚壁水疱,不易破,粘膜损害少见,尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱。
2. 疱疹样皮炎:皮疹为多形性,水疱呈环形排列,不易破,尼氏征阴性。自觉剧痒。好发于两肩及四肢伸侧。血嗜酸性粒细胞明显增高,病理变化示乳头顶部与表皮分离,形成多房性水疱。
3. 大疱性多形性红斑:皮疹为多形性,以族集或散在性水疱、大疱为主 ......
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