容易误诊的平滑肌错构瘤1例
1 病历摘要
男，18岁，右背部褐色斑疹13年，触痛伴丘疹8年。约在5岁时发现右背部甲盖大褐色斑疹，当时自觉症状不明显。皮疹渐大，8年前出现局部触痛。近1年来皮疹扩大迅速，触痛明显加重，转换体位或冬季遇冷时尤为明显，重时出现米粒大丘疹。曾被诊为“硬皮病伴神经损害”、“咖啡斑伴神经损害”、“神经纤维瘤病”。既往健康，否认外伤史，家庭中无类似患者。查体:右背部直径约12cm大褐色斑片，周围见黄豆大斑疹，稍萎缩，不硬，境界清楚，毳毛不明显。在斑片基础上见米粒大皮色或褐色丘疹，尤以触摸刺激皮损后明显。以冰块刺激后，皮损局部疼痛明显，出现皮色、红色丘疹和潮红斑疹。组织病理:基底层细胞色素增多，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮内见排列成不同方向、长、粗、直的平滑肌束，聚集于毛囊附近。诊断:平滑肌错构瘤。
2 讨论
平滑肌错构瘤常为平滑肌增生与Becker痣伴发 [1] 。该病与平滑肌瘤虽然均触痛明显，但不同的是，平滑肌瘤多结节、肿块，而平滑肌错构瘤多为稍隆起的斑片，在斑片基础上可有毛囊性丘疹。另外，组织病理上，平滑肌错构瘤除有基底层细胞色素增多外，平滑肌增生不如平滑肌瘤那样显著。该病好发于腰背部，表现为褐色斑片和触痛，没有突出的结节和肿块，病理上平滑肌增生不显著，加之腰、背部真皮胶原层较厚，胶原束粗大，易被误诊硬皮病。本例病史中曾被误诊为硬皮病伴神经损害、咖啡斑伴神经损害、神经纤维瘤病。笔者回忆另一例类似病人，曾在国内一家著名大医院被诊为硬皮病伴神经损害。因此遇到腰背部触痛明显的褐色斑疹，不管是否有丘疹、结节等损害，都应警惕本病的存在，需做组织病理检查，留心观察毛囊附近或真皮血管壁平滑肌束是否增多，以免误诊。
【参考文献】
1 赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京:江苏科学技术出版社，2001，1184.
作者单位:057450河北邯郸，丘县中医院内科
(编辑:海 涛), http://www.100md.com(张风坤 王新升)
男，18岁，右背部褐色斑疹13年，触痛伴丘疹8年。约在5岁时发现右背部甲盖大褐色斑疹，当时自觉症状不明显。皮疹渐大，8年前出现局部触痛。近1年来皮疹扩大迅速，触痛明显加重，转换体位或冬季遇冷时尤为明显，重时出现米粒大丘疹。曾被诊为“硬皮病伴神经损害”、“咖啡斑伴神经损害”、“神经纤维瘤病”。既往健康，否认外伤史，家庭中无类似患者。查体:右背部直径约12cm大褐色斑片，周围见黄豆大斑疹，稍萎缩，不硬，境界清楚，毳毛不明显。在斑片基础上见米粒大皮色或褐色丘疹，尤以触摸刺激皮损后明显。以冰块刺激后，皮损局部疼痛明显，出现皮色、红色丘疹和潮红斑疹。组织病理:基底层细胞色素增多，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮内见排列成不同方向、长、粗、直的平滑肌束，聚集于毛囊附近。诊断:平滑肌错构瘤。
2 讨论
平滑肌错构瘤常为平滑肌增生与Becker痣伴发 [1] 。该病与平滑肌瘤虽然均触痛明显，但不同的是，平滑肌瘤多结节、肿块，而平滑肌错构瘤多为稍隆起的斑片，在斑片基础上可有毛囊性丘疹。另外，组织病理上，平滑肌错构瘤除有基底层细胞色素增多外，平滑肌增生不如平滑肌瘤那样显著。该病好发于腰背部，表现为褐色斑片和触痛，没有突出的结节和肿块，病理上平滑肌增生不显著，加之腰、背部真皮胶原层较厚，胶原束粗大，易被误诊硬皮病。本例病史中曾被误诊为硬皮病伴神经损害、咖啡斑伴神经损害、神经纤维瘤病。笔者回忆另一例类似病人，曾在国内一家著名大医院被诊为硬皮病伴神经损害。因此遇到腰背部触痛明显的褐色斑疹，不管是否有丘疹、结节等损害，都应警惕本病的存在，需做组织病理检查，留心观察毛囊附近或真皮血管壁平滑肌束是否增多，以免误诊。
【参考文献】
1 赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京:江苏科学技术出版社，2001，1184.
作者单位:057450河北邯郸，丘县中医院内科
(编辑:海 涛), http://www.100md.com(张风坤 王新升)