无脾综合征1例报告
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周党侠. 闫雯. 徐长福.
肺肿瘤.凋亡.Bcl-2.Bax.免疫组织化学.
参见附件(158kb)。
作者：周党侠 徐长福 闫雯
单位：周党侠 徐长福(西安交通大学基础医学院病理解剖学教研室，西安 710061)；闫雯(西安市儿童医院新生儿科)
关键词：
西安医科大学学报000334 中图分类号：R361+.1 文献标识码：D
无脾综合征(Ivemark′s Syndrome)，也称心脏畸形无脾综合征，指以脾发育不全的心脏大血管畸形，是可合并胸、腹腔脏器位置异常为特征的一种先天畸形，有人认为是常染色体隐性遗传病，现将经病理尸检证实的1例报告如下。
患儿，女，13d，足月顺产，脐绕颈1周，生后无窒息。1天前呼吸急促，口周发青，黄绿粘液便无脓血，量多。半天前呻呤，面色发灰急诊入院。其母第一胎人流，有肝炎病史，其父嗜酒。体检：精神反应差，面灰，呼吸困难，三凹征(+)，心律齐，心音低钝，无杂音，腹胀，肠鸣音活跃，肝肋下3cm，剑突下3cm，质中，初步诊断：新生儿肺炎；感染性腹泻；呼衰等立即给予吸氧，强心，脱水及抗感染治疗，未见好转，应用呼吸兴奋剂，加大氧流量仍未见好转，家长要求放弃治疗。生前心电图示：阵发性室扑室颤；Ⅰ度房室传导阻滞；心肌损伤性改变；QT延长，低电压。
尸体检查：(1)口唇指甲紫绀，舌无畸形。(2)胸腺及各组淋巴结大体所见无异常。(3)心脏如患儿2个拳头大，两房一室，左房位于心脏左后上方，明显扩大，上下腔静脉和肺静脉均入左房，右房位于心脏右后上方，明显萎缩。房间隔下端见直径0.6cm半圆形缺损，共同房室瓣口周径5.0cm，室间隔缺如，主动脉从心室前上方发出，主动脉瓣周径24cm，瓣膜完整。肺动脉从主动脉右后上方平行发出，高度狭窄，起始部周径0.4cm，未见动脉导管。(4)肺：左肺三叶，右肺三叶。(5)脾：缺如。(6)肝：横位，左右两叶肝对称，重117g。(7)胃、十二指肠及胰腺：右侧异位；(8)肾及肾上腺：位置和外形所见无异常。
病理诊断：先天性心脏复合畸形(两房一室，房间隔缺损，共同房室瓣口)；主、肺动脉异位，肺动脉高度狭窄，上下腔静脉畸形引流(入左房)；左肺三叶畸形，无脾；对称肝；胃、十二指肠及胰腺右侧异位。
作者：周党侠 徐长福 闫雯
单位：周党侠 徐长福(西安交通大学基础医学院病理解剖学教研室，西安 710061)；闫雯(西安市儿童医院新生儿科)
关键词：
西安医科大学学报000334 中图分类号：R361+.1 文献标识码：D
无脾综合征(Ivemark′s Syndrome)，也称心脏畸形无脾综合征，指以脾发育不全的心脏大血管畸形，是可合并胸、腹腔脏器位置异常为特征的一种先天畸形，有人认为是常染色体隐性遗传病，现将经病理尸检证实的1例报告如下。
患儿，女，13d，足月顺产，脐绕颈1周，生后无窒息。1天前呼吸急促，口周发青，黄绿粘液便无脓血，量多。半天前呻呤，面色发灰急诊入院。其母第一胎人流，有肝炎病史，其父嗜酒。体检：精神反应差，面灰，呼吸困难，三凹征(+)，心律齐，心音低钝，无杂音，腹胀，肠鸣音活跃，肝肋下3cm，剑突下3cm，质中，初步诊断：新生儿肺炎；感染性腹泻；呼衰等立即给予吸氧，强心，脱水及抗感染治疗，未见好转，应用呼吸兴奋剂，加大氧流量仍未见好转，家长要求放弃治疗。生前心电图示：阵发性室扑室颤；Ⅰ度房室传导阻滞；心肌损伤性改变；QT延长，低电压。
尸体检查：(1)口唇指甲紫绀，舌无畸形。(2)胸腺及各组淋巴结大体所见无异常。(3)心脏如患儿2个拳头大，两房一室，左房位于心脏左后上方，明显扩大，上下腔静脉和肺静脉均入左房，右房位于心脏右后上方，明显萎缩。房间隔下端见直径0.6cm半圆形缺损，共同房室瓣口周径5.0cm，室间隔缺如，主动脉从心室前上方发出，主动脉瓣周径24cm，瓣膜完整。肺动脉从主动脉右后上方平行发出，高度狭窄，起始部周径0.4cm，未见动脉导管。(4)肺：左肺三叶，右肺三叶。(5)脾：缺如。(6)肝：横位，左右两叶肝对称，重117g。(7)胃、十二指肠及胰腺：右侧异位；(8)肾及肾上腺：位置和外形所见无异常。
病理诊断：先天性心脏复合畸形(两房一室，房间隔缺损，共同房室瓣口)；主、肺动脉异位，肺动脉高度狭窄，上下腔静脉畸形引流(入左房)；左肺三叶畸形，无脾；对称肝；胃、十二指肠及胰腺右侧异位。
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