病历摘要

    患儿,女,4岁半,因“反复咳嗽伴发热2年4个月”入院。

    患儿于2年多前受凉后出现咳嗽,呈阵咳,有黄痰,伴少量血丝痰。X线胸片示双侧肺炎,抗炎1周后症状消失,复查胸片肺炎吸收。以后患儿反复发作咳嗽,每2~3个月1次,夜间明显,有时伴有发热;多次胸片提示双侧肺炎,抗炎治疗1周后好转。入院前1个月患儿再次出现上述症状,X线胸片示肺间质性改变。

    入院查体 患儿一般情况好,发育营养中等,呼吸平稳,无明显缺氧征。全身皮肤未见皮疹及出血点,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音粗,深吸气时可闻及细小水泡音,以右肺为著。心腹无异常,肝脾不大,杵状指明显。

    实验室检查 血常规 Hb 101 g/L,红细胞平均容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)均正常,WBC 10.2×109/L N 65.3%,L 29.5%,血小板(PLT)320×109/L。C反应蛋白(CRP)、血沉正常。

    抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):胞浆型(C)-ANCA(+),外周型(P)-ANCA(+);自身抗体(-)。 免疫球蛋白系列和CD系列正常。

    X线胸片示双肺广泛间质改变,少许实质改变,呈毛玻璃样改变。(图1)

    肺CT:肺内广泛间、实质改变,呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变,伴部分小叶间隔改变 ......