心性猝死的重要原因为一大类与遗传有关的心脏病,包括Brugada综合征、长QT综合征、致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和马凡综合征等。这类疾病的共同特点是多发于青少年和儿童,以心悸、晕厥和猝死为主要表现。这类疾病是可以检出的,其所致猝死是能够预防的。

    长QT综合征

    临床表现

    晕厥是长QT综合征(LQTS)的最常见表现。儿童或少年时期发病,首发年龄一般为5~15岁,男性发病早于女性。有的伴有耳聋。该病比较容易诊断,常规心电图就可以发现。心电图表现为校正QT间期(QTc)延长、T波异常和室性心律失常,特别是尖端扭转型室速(TdP)。一般来说,男性QTc>460 ms、女性QTc>480 ms时要考虑诊断。但有些患者心电图变化较大,有时心电图可为正常,此时应进行运动试验以助诊。

    猝死高危患者

    1.发病较早的患者

    2.有猝死家族史的患者

    3.QTc较长的患者

    4.性别差异 一般来说,男性发病早于女性。若男性到20岁时仍无症状,则提示其发生心脏事件的危险较低。由于女婴出生后一年内发生心脏事件的危险很高,所以对无症状女婴也应治疗。

    5.基因型 LQTS综合征共分8个基因型。LQT3是恶性度最高的类型,β受体阻滞剂对其无效。LQT1和LQT2的晕厥发生率高但致命性低,β受体阻滞剂对其具有保护作用,特别是LQT1。伴有耳聋比不伴有耳聋的患者发病早、预后差。

    6.合并其他畸形 存在并趾(指)畸形者预后较差 ......