多发性大动脉炎8例临床分析
摘要: 目的： 探讨头臂型大动脉炎的诊断和治疗方法。方法： 回顾性分析8例多发性大动脉炎的临床资料，在8例头臂型大动脉炎患者中重症头臂型5例，其中双侧颈总动脉、锁骨下动脉闭塞3例，行升主动脉—双侧颈总动脉—双侧锁骨下动脉与人造血管搭桥。一侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉闭塞1例，行升主动脉 —左侧颈总动脉—双侧锁骨下动脉与人工血管搭桥。左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉闭塞1例，行锁骨动脉—锁骨下动脉—左颈总动脉与人造血管搭桥。其余3例单侧锁骨下动脉闭塞行锁骨下动脉—锁骨动脉与人造血管旁路术。结果： 8例大动脉炎患者随防5个月~9年，1例手术后第3年复发，行第二次手术，7例患者的脑缺血及上肢缺血症状消失，能进行正常生活和工作。结论： 大动脉炎活动期最好用皮质激素，扩张血管，降低血液粘滞度抗血小板聚集等药物保守治疗，病情稳定后，根据病变的血管情况来选择血管重建术和术后继续抗凝治疗是治疗大动脉炎的有效方法。
关键词： 大动脉炎； 外科手术； 药物治疗
Assesment of diagnosis and treatment of Obliterative brachiocephalic arteritis (Takayasu arteritis, TA)
Hanipa, Sailik, Haxiaobiek
(Department of General Surgery, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University,Urumqi 830054, China)
Abstract: Objective: To evaluate the diagnosis and treatment of Obliterative brachiocephalic arteritis (Takayasu arteritis, TA). Methods: Five cases with middle to severe TA of total 8 patient received grafting from ascending aortabilateral common carotid arterybilateral subclavian artery. 1 with artifitial vascular grafting of subclavian arterysubclavian arterysingle common carotid artery and 1 with bypassing of ascending aortasingle common carotid arterybilateral subclavian artery. 3 patients suffering from occlusion of single subclavian artery receiving artifitial vascular bypassing. Results: Eight cases were followedup for 5 month to 9 years, one of them taking second operation 3 year after operation, and all patient's symptoms disappeared and living and working activity were normal. Conclusion: The best treatment during progression of obliterative brachiocephalic arteritis was medication. Revascularization after stabilizing was the effective way of treatment, the surgeon should choose the method of revascularization according to the state of occlusion.
Key words: obliterative brachiocephalic arteritis; surgical treatment; medication
多发性大动脉炎以青年女性多见，是一种主要累及胸腹主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性动脉疾病[1]。动脉全层内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化造成血管腔狭窄，以致闭塞，并继发血栓形成，该病并发症多，危害大，治疗较为棘手。我科于1996年5月~2003年10月收治多发性大动脉炎8例，疗效较好，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组8例均为女性，年龄26～32岁,其中汉族5例，维吾尔族1例，哈萨克族1例，回族1例。临床表现：早期均有乏力、消瘦、低热、关节肌肉酸痛、汗多等非特异性症状。5例出现脑、眼及上肢缺血症状，患者头痛，头晕，记忆力减退，嗜睡多梦，视力下降模糊，一过性意识障碍，发作性昏厥，甚至偏瘫。3例上肢麻木发凉，双上肢肌肉萎缩5例，一侧上肢肌肉萎缩3例。双侧桡动脉、肱动脉搏动消失5例，一侧桡动脉、肱动脉搏动消失3例。双颈总动脉搏动消失3例，一侧颈总动脉搏动消失2例。发病到就诊时间2～3年。数字减影(DSA)及彩超检查示：双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉闭塞3例，左侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉闭塞1例，一侧颈总动脉闭塞1例，一侧锁骨下动脉闭塞3例。8例患者血沉均增高。
1.2 药物治疗 本组8例中5例入院时脑、眼、上肢缺血症状均较严重。手术前检查的同时行药物治疗，用皮质激素药(强的松、雷公藤)、扩张血管药物(罂粟碱、前列腺素E)、抗血小板聚集药(肠溶阿司匹林)、低分子右旋糖苷等药物。
1.3 手术治疗 根据数字减影和彩超检查结果及脑部和上肢闭塞、狭窄血管的情况选择手术方案，准备人工血管。8例均行手术血管重建。双侧颈动脉及双侧锁骨下动脉闭塞的3例采用正中劈开胸骨的方法，显露升主动脉、左右颈总动脉至颈内外动脉分叉、双侧锁骨下动脉。全身肝素化后因双侧颈总动脉完全闭塞，横断颈内外动脉分叉处，各分支动脉取纤维化条素状物，血流尚可，双侧颈内外动脉纵形剪开2 cm后合拢，用肝素盐水冲洗血管腔，干净后用14 mm×7 mm 大小的“Y”型人造血管，在胸骨后纵隔前与升主动脉端侧吻合，另两端分别行左侧颈总动脉—左侧锁骨下动脉端端吻合，在人造血管14 mm处，再接7 mm长的人造血管，在远端与右侧颈总脉端端吻合。在此人造血管上再接一7 mm长的人造血管，远端与右锁骨下动脉端侧吻合，松开近心端阻断钳排气。左侧颈动脉及双侧锁骨下动脉闭塞的1例同样采用正中劈开胸骨显露升主动脉，用14 mm×7 mm大小的人造血管与升主动脉端侧吻合，人造血管两端分别与左颈总动脉及左锁骨下动脉吻合，在人工血管14 mm处再接7 mm的人造血管与右侧锁骨下动脉端侧吻合。1例左侧颈总动脉、锁骨下动脉闭塞患者，采用8 mm的人造血管，行左颈总动脉、锁骨下动脉与锁骨下动脉旁路术。一侧锁骨下动脉闭塞的3例行锁骨下动脉—锁骨下动脉与人造血管(6 mm)旁路术。
2 结果
本组8例患者随访5个月～9年，其中1例第3年人造血管闭塞，左上肢缺血，再次行人造血管(6 mm带环)与锁骨下动脉—锁骨下动脉—右颈总动脉旁路术。7例术后缺血症状均明显缓解，甚至完全消失，均无明显头臂动脉缺血症状发生，能进行正常生活及工作，1例偏瘫患者术后上肢缺血症状缓解，活动尚可，下肢活动完全恢复正常。
3 讨论
31 多发性大动脉炎的诊断 多发性大动脉炎的病因不明确，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病[1～3]，多发生于青年女性，早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊为其它疾病，后期发生动脉腔狭窄时才出现特征性临床表现。特点：(1)根据受累血管部位有不同的临床表现及体征。(2)辅助检查红细胞沉降率(ESR)、反应性蛋白等大动脉炎活动期增高。(3)彩超、数字减影(DSA)、核磁共振显像(MRL)早期可见动脉壁有多发局限性不规则的改变，晚期可见血管腔狭窄或闭塞，并可见侧支循环、锁骨下动脉端闭塞及窃血现象，了解病变部位范围、狭窄和闭塞程度。
32 多发性大动脉炎的治疗
32.1 药物治疗 大动脉炎可能与自身免疫及雌激素有关[1,2],可采用雌激素受体抵抗剂三苯氧胺、扩张血管药、抗凝药、血管紧张素转换酶抑制剂、中药等治疗。大动脉炎的活动期、手术前后用皮质激素治疗，可抑制炎症，改善症状，使病情趋于稳定。应用血管扩张药物，只能提高正常血管的流量，对已狭窄的血管扩张作用弱，甚至可加重缺血远端，但可促使红细胞变性，从而增加组织灌流功效。因大动脉炎血管腔狭窄、闭塞并继发血栓形成，呈高凝状态，术前应用降低血流粘滞度及抗血小板聚集药物，有利于脑缺血症状的缓解，是术前、术中不可缺少的辅助手段，术后应用可巩固疗效。本组病例经药物治疗后，临床症状得到不同程度缓解，血沉恢复正常，脑部及上肢缺血症状得到改善。
3.2.2 介入治疗 介入治疗是经皮穿刺球囊导管扩张、狭窄及闭塞血管置入金属支架，同时使用扩张血管药物[2]。适应证主要是：局限性动脉狭窄、无法进行动脉重建术，以及病情危重、不能耐受手术者可以考虑进行介入治疗，但介入的金属支架阻塞将使进一步的治疗很困难。
3.2.3 手术治疗 头臂性大动脉炎血管狭窄和闭塞产生脑、眼、上肢缺血，手术是治疗的主要手段。手术主要采取动脉内膜剥脱、血管重建术。手术可解除多处病变，同时解除根本病变部位，如：主动脉头臂干、颈内外动脉分叉处。本组8例行血管重建手术，5例重症大动脉炎行颈内外、锁骨下动脉管腔内剥脱，取出纤维化的组织，并将颈内外动脉纵形切开2 cm后合拢，使吻合口增大而吻合方便，血管吻合前血管内冲洗，可防止血管腔内碎片及异物随血流冲入脑动脉而造成的脑动脉梗塞。
手术采用全麻、气管插管，头部戴冰帽使头部温度降低。阻断血管前全身肝素化，用甘露醇及少量激素可预防脑水肿，尽量缩短阻断颈动脉的时间，颈动脉及锁骨下动脉吻合后，先开放近心端以阻断排气。选择正中劈开胸骨的方法，行“Y”型14 mm×7 mm大小的人工血管与升主动脉吻合较容易，而人造血管走行于胸骨后纵隔前更符合血液动力学的要求。钳夹升主动脉前要降血压，然后用侧臂钳钳夹部分升主动脉，可防止脊髓及腹腔脏器缺血。
术后继续用甘露醇及少量激素并适当控制血压，适当用脑血管扩张及营养药物等防止脑水肿、脑血管痉挛，用抗凝及抗血小板聚集等药物防止血管血栓形成，一般术后继续用药1年。总之手术和药物联合应用治疗大动脉炎可收到最佳的疗效。
参考文献：
[1]汪忠镐,王仕华，余军.头臂型大动脉炎致脑缺血的治疗[J].血管外科,2000,1(2):712.
[2]肖占祥,陈福真，符伟国.多发性大动脉炎366例的治疗[J].中华普通外科杂志，2001,16(5):261.
[3]吴庆华,陈忠，寇镭，等.重症头臂型大动脉炎的诊治经验[J].中华普通外科杂志，2001,16(5)264.
新疆医科大学第一附属医院普外一科, 新疆 乌鲁木齐 830054, 百拇医药(哈尼帕·伊斯坎德尔 赛力克·马高维亚 哈肖别克)
关键词： 大动脉炎； 外科手术； 药物治疗
Assesment of diagnosis and treatment of Obliterative brachiocephalic arteritis (Takayasu arteritis, TA)
Hanipa, Sailik, Haxiaobiek
(Department of General Surgery, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University,Urumqi 830054, China)
Abstract: Objective: To evaluate the diagnosis and treatment of Obliterative brachiocephalic arteritis (Takayasu arteritis, TA). Methods: Five cases with middle to severe TA of total 8 patient received grafting from ascending aortabilateral common carotid arterybilateral subclavian artery. 1 with artifitial vascular grafting of subclavian arterysubclavian arterysingle common carotid artery and 1 with bypassing of ascending aortasingle common carotid arterybilateral subclavian artery. 3 patients suffering from occlusion of single subclavian artery receiving artifitial vascular bypassing. Results: Eight cases were followedup for 5 month to 9 years, one of them taking second operation 3 year after operation, and all patient's symptoms disappeared and living and working activity were normal. Conclusion: The best treatment during progression of obliterative brachiocephalic arteritis was medication. Revascularization after stabilizing was the effective way of treatment, the surgeon should choose the method of revascularization according to the state of occlusion.
Key words: obliterative brachiocephalic arteritis; surgical treatment; medication
多发性大动脉炎以青年女性多见，是一种主要累及胸腹主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎性动脉疾病[1]。动脉全层内膜和外膜显著增厚，中层弹力纤维变性和纤维化造成血管腔狭窄，以致闭塞，并继发血栓形成，该病并发症多，危害大，治疗较为棘手。我科于1996年5月~2003年10月收治多发性大动脉炎8例，疗效较好，现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组8例均为女性，年龄26～32岁,其中汉族5例，维吾尔族1例，哈萨克族1例，回族1例。临床表现：早期均有乏力、消瘦、低热、关节肌肉酸痛、汗多等非特异性症状。5例出现脑、眼及上肢缺血症状，患者头痛，头晕，记忆力减退，嗜睡多梦，视力下降模糊，一过性意识障碍，发作性昏厥，甚至偏瘫。3例上肢麻木发凉，双上肢肌肉萎缩5例，一侧上肢肌肉萎缩3例。双侧桡动脉、肱动脉搏动消失5例，一侧桡动脉、肱动脉搏动消失3例。双颈总动脉搏动消失3例，一侧颈总动脉搏动消失2例。发病到就诊时间2～3年。数字减影(DSA)及彩超检查示：双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉闭塞3例，左侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉闭塞1例，一侧颈总动脉闭塞1例，一侧锁骨下动脉闭塞3例。8例患者血沉均增高。
1.2 药物治疗 本组8例中5例入院时脑、眼、上肢缺血症状均较严重。手术前检查的同时行药物治疗，用皮质激素药(强的松、雷公藤)、扩张血管药物(罂粟碱、前列腺素E)、抗血小板聚集药(肠溶阿司匹林)、低分子右旋糖苷等药物。
1.3 手术治疗 根据数字减影和彩超检查结果及脑部和上肢闭塞、狭窄血管的情况选择手术方案，准备人工血管。8例均行手术血管重建。双侧颈动脉及双侧锁骨下动脉闭塞的3例采用正中劈开胸骨的方法，显露升主动脉、左右颈总动脉至颈内外动脉分叉、双侧锁骨下动脉。全身肝素化后因双侧颈总动脉完全闭塞，横断颈内外动脉分叉处，各分支动脉取纤维化条素状物，血流尚可，双侧颈内外动脉纵形剪开2 cm后合拢，用肝素盐水冲洗血管腔，干净后用14 mm×7 mm 大小的“Y”型人造血管，在胸骨后纵隔前与升主动脉端侧吻合，另两端分别行左侧颈总动脉—左侧锁骨下动脉端端吻合，在人造血管14 mm处，再接7 mm长的人造血管，在远端与右侧颈总脉端端吻合。在此人造血管上再接一7 mm长的人造血管，远端与右锁骨下动脉端侧吻合，松开近心端阻断钳排气。左侧颈动脉及双侧锁骨下动脉闭塞的1例同样采用正中劈开胸骨显露升主动脉，用14 mm×7 mm大小的人造血管与升主动脉端侧吻合，人造血管两端分别与左颈总动脉及左锁骨下动脉吻合，在人工血管14 mm处再接7 mm的人造血管与右侧锁骨下动脉端侧吻合。1例左侧颈总动脉、锁骨下动脉闭塞患者，采用8 mm的人造血管，行左颈总动脉、锁骨下动脉与锁骨下动脉旁路术。一侧锁骨下动脉闭塞的3例行锁骨下动脉—锁骨下动脉与人造血管(6 mm)旁路术。
2 结果
本组8例患者随访5个月～9年，其中1例第3年人造血管闭塞，左上肢缺血，再次行人造血管(6 mm带环)与锁骨下动脉—锁骨下动脉—右颈总动脉旁路术。7例术后缺血症状均明显缓解，甚至完全消失，均无明显头臂动脉缺血症状发生，能进行正常生活及工作，1例偏瘫患者术后上肢缺血症状缓解，活动尚可，下肢活动完全恢复正常。
3 讨论
31 多发性大动脉炎的诊断 多发性大动脉炎的病因不明确，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病[1～3]，多发生于青年女性，早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状，临床易误诊为其它疾病，后期发生动脉腔狭窄时才出现特征性临床表现。特点：(1)根据受累血管部位有不同的临床表现及体征。(2)辅助检查红细胞沉降率(ESR)、反应性蛋白等大动脉炎活动期增高。(3)彩超、数字减影(DSA)、核磁共振显像(MRL)早期可见动脉壁有多发局限性不规则的改变，晚期可见血管腔狭窄或闭塞，并可见侧支循环、锁骨下动脉端闭塞及窃血现象，了解病变部位范围、狭窄和闭塞程度。
32 多发性大动脉炎的治疗
32.1 药物治疗 大动脉炎可能与自身免疫及雌激素有关[1,2],可采用雌激素受体抵抗剂三苯氧胺、扩张血管药、抗凝药、血管紧张素转换酶抑制剂、中药等治疗。大动脉炎的活动期、手术前后用皮质激素治疗，可抑制炎症，改善症状，使病情趋于稳定。应用血管扩张药物，只能提高正常血管的流量，对已狭窄的血管扩张作用弱，甚至可加重缺血远端，但可促使红细胞变性，从而增加组织灌流功效。因大动脉炎血管腔狭窄、闭塞并继发血栓形成，呈高凝状态，术前应用降低血流粘滞度及抗血小板聚集药物，有利于脑缺血症状的缓解，是术前、术中不可缺少的辅助手段，术后应用可巩固疗效。本组病例经药物治疗后，临床症状得到不同程度缓解，血沉恢复正常，脑部及上肢缺血症状得到改善。
3.2.2 介入治疗 介入治疗是经皮穿刺球囊导管扩张、狭窄及闭塞血管置入金属支架，同时使用扩张血管药物[2]。适应证主要是：局限性动脉狭窄、无法进行动脉重建术，以及病情危重、不能耐受手术者可以考虑进行介入治疗，但介入的金属支架阻塞将使进一步的治疗很困难。
3.2.3 手术治疗 头臂性大动脉炎血管狭窄和闭塞产生脑、眼、上肢缺血，手术是治疗的主要手段。手术主要采取动脉内膜剥脱、血管重建术。手术可解除多处病变，同时解除根本病变部位，如：主动脉头臂干、颈内外动脉分叉处。本组8例行血管重建手术，5例重症大动脉炎行颈内外、锁骨下动脉管腔内剥脱，取出纤维化的组织，并将颈内外动脉纵形切开2 cm后合拢，使吻合口增大而吻合方便，血管吻合前血管内冲洗，可防止血管腔内碎片及异物随血流冲入脑动脉而造成的脑动脉梗塞。
手术采用全麻、气管插管，头部戴冰帽使头部温度降低。阻断血管前全身肝素化，用甘露醇及少量激素可预防脑水肿，尽量缩短阻断颈动脉的时间，颈动脉及锁骨下动脉吻合后，先开放近心端以阻断排气。选择正中劈开胸骨的方法，行“Y”型14 mm×7 mm大小的人工血管与升主动脉吻合较容易，而人造血管走行于胸骨后纵隔前更符合血液动力学的要求。钳夹升主动脉前要降血压，然后用侧臂钳钳夹部分升主动脉，可防止脊髓及腹腔脏器缺血。
术后继续用甘露醇及少量激素并适当控制血压，适当用脑血管扩张及营养药物等防止脑水肿、脑血管痉挛，用抗凝及抗血小板聚集等药物防止血管血栓形成，一般术后继续用药1年。总之手术和药物联合应用治疗大动脉炎可收到最佳的疗效。
参考文献：
[1]汪忠镐,王仕华，余军.头臂型大动脉炎致脑缺血的治疗[J].血管外科,2000,1(2):712.
[2]肖占祥,陈福真，符伟国.多发性大动脉炎366例的治疗[J].中华普通外科杂志，2001,16(5):261.
[3]吴庆华,陈忠，寇镭，等.重症头臂型大动脉炎的诊治经验[J].中华普通外科杂志，2001,16(5)264.
新疆医科大学第一附属医院普外一科, 新疆 乌鲁木齐 830054, 百拇医药(哈尼帕·伊斯坎德尔 赛力克·马高维亚 哈肖别克)