肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson’s disease,WD)。儿科近年来发现本病不断增多，但早期常被误诊，影响预后。现结合我院收治20例WD讨论本病的误诊与临床分型。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 本组20例，男12例，女8例，年龄5～12岁，发病年龄最小4岁。入院病程：0～6个月10例，7个月～1年4例，1年以上6例。入院最短病程7天(以急性溶血入院)，最长6年。首次就诊诊断：急性病毒性肝炎10例，肝豆状核变性、急性溶血性贫血各13例，肝炎合并溶血2例，急性肾炎、结缔组织病各1例。

    1.2 主要症状、体征 本组出现神经症状(四肢活动不灵、肌张力增加、口语不清、流涎等)13例，发热8例，最高41℃(合并溶血)，黄疸11例，肝大16例，脾大10例，有出血倾向9例，双下肢水肿、腹水各7例，关节肿痛4例，K-F环(裂隙灯检查)19例阳性。

    1.3 实验室检查 铜蓝蛋白受检20例均降低，最低为17活性单位(正常95～270活性单位) ......