先天性主动脉窦瘤破裂是一种较少见的心脏病，约占先天性心脏病的2%[1]。主动脉窦瘤破裂将引起大量的左向右分流，导致充血性心力衰竭，继发细菌性心内膜炎，甚至死亡。自1996年6月～2005年5月我们共手术治疗主动脉窦瘤破裂21例。现报告如下。

     1 临床资料

    1.1 一般资料 本组21例病人中，男14例，女7例。年龄16～52岁，平均26.4岁。该组病人中自幼发现心脏杂音者11例，自出现症状至住院时间为1～10个月(平均为3.9个月)。体格检查：心前区均可扪及范围广泛的连续性震颤，胸骨两侧可闻及连续性、响亮、粗糙、表浅的杂音，以胸骨左缘第3肋间最响。脉压均有不同程度增大，周围血管征阳性。术前心功能NYHA分级Ⅱ级者6例，Ⅲ级者13例，Ⅳ级者2例。伴细菌性心内膜炎4例。

    X线胸片的心肺改变基本与左向右分流的大室间隔缺损相似，表现为两肺血增多，心影增大，心胸比例0.5～0.76(平均0.60)；有2例心影似法洛四联征的靴状心。心电图示左室肥厚劳损11例，右室肥厚劳损7例，左室高电压3例；心电向量图与心电图所示相符。心音图示胸骨左缘2～5肋间连续性杂音，伴P2亢进、分裂13例。均经心脏超声(UCG)检查确诊，UCG测得肺动脉压力30～78mmHg(平均54mmHg)。

    1.2 手术方法及所见 全组病人均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，在中度低温下完成心内直视手术。术中发现主动脉窦瘤起源于右冠窦者17例，均破入右室流出，可见灰白色风向袋状瘤体，顶端呈筛状开口；伴有细菌性心内膜炎4例，可见赘生物。窦瘤起源于无冠窦者4例，破入右心房，瘤体顶端只有一个破口。窦瘤破入右室者取右室流出道横切口(联合主动脉切口)。在肺动脉瓣下方的右室流出道前壁多可见到局限性隆起，先在此处缝2针牵引线。待阻断升主动脉，顺灌心麻液，心肌变软后多可见到突出的窦瘤顶端。即在此处切开右室前壁，食指轻轻压住窦瘤破口，以利心麻液顺利进入冠状动脉，使心肌得到充分均匀的保护。

    全组病人均采用补片修补窦瘤缺损，伴有室缺者用同一补片一并修补 ......