病历摘要

    患者,女,60岁。因“肝功能异常10年,腹胀伴间断发热2个月”入院。

    患者10年前无诱因出现黄染、纳差,伴肝功能异常、胆红素增高(具体不详),肝炎病毒(甲~戊型)均阴性,外院肝穿病理:肝细胞无明显变性坏死,部分肝脏实质及间质可见慢性炎性细胞浸润,Kupffer细胞增生。我院查抗线粒体抗体(AMA)(++)1:640,AMA-M2(++),诊为“原发性胆汁性肝硬化(PBC)”。予泼尼松10 mg qd,病人症状逐渐缓解,泼尼松规律减量并停用。1年后病人症状反复,再次予泼尼松30 mg qd,症状缓解,此后规律减量至7.5 mg维持。2个月前病人出现恶心、乏力、发热,体温最高到 38℃,遂自行将泼尼松加量至25 mg qd,症状无缓解,并逐渐出现腹胀、腹围增加。腹部B超示:肝脏弥漫性病变,腹水。为进一步诊治入院。

    既往9年来病人自觉口干,进食固体食物需水送服,病程中曾有腮腺肿大;腮腺造影:末端导管小球状扩张,唾液流率:0.06 ml/min;眼干明显,shirmer泪流量测定:泪流湿润滤纸长度4 mm(R),0 mm(L)(正常>10 mm),泪膜破碎时间(BUT) 8s(R),8s(L)(正常>10秒);诊为“原发性干燥综合征”。

    入院查体 无黄疸、肝掌、蜘蛛痣,无腹壁、脐周静脉曲张;肝、脾不大,下腹部压痛阳性,反跳痛(-),移动性浊音(±),肛诊(-)。

    入院诊断 原发性胆汁性肝硬化,干燥综合征,腹水原因待查 ......