以往人们认为,ALS的变性过程仅局限于运动神经元。现在,人们已逐渐认识到该病是一种以运动系统变性为核心特征的、涉及多个系统的变性疾病。

    其中ALS患者中额颞叶变性所造成的功能受损已被确认,加拿大Strong将这种受损概括为行为受损(ALSbi)、认知功能受损和符合Neary诊断标准的额颞叶痴呆(ALS-FTD)或更广泛的痴呆(ALS-D)。其中认知功能受损包括语言流畅性和列表排序能力受损,是最早出现的损害 ......