原发性视网膜色素变性是一组进行性、遗传性、营养不良性、退行性疾病。临床表现主要为夜盲、进行性视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和视网膜电流图异常。本病是一种致盲性眼病，发病率约1/40000～1/20000，临床表现分典型视网膜色素变性和临床变异或非典型视网膜色素变性，多双眼发病，单侧原发性视网膜色素变性极罕见，现报告1例如下。

     1 病历摘要

    患者，男，40岁，以“左眼视野缩小伴眼前黑影飘动1个月”于1998年5月就诊。既往无眼部外伤史及其他眼病史 ......