根据近年对肺动脉高压(PAH)病理生理和诊断技术的研究和各种类型PAH临床表现、新治疗方法及预防特点的认识,2003年召开的第三届世界PAH会议对肺循环高压(PH)的临床分类标准进行了修订。此次修订维持了1998年Evian分类的基本框架和精神,更新了PAH的易患因素和相关因素。与旧的分类方法相比,作为工具的PH新分类方法更全面,操作更容易,有利于临床医师评估病情,制订规范化的治疗和预防措施,也更便于推广。新分类方法有以下特点:

    1. 停止使用“原发性肺动脉高压(PPH)”的诊断名称

    近20年来的研究提示,食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起肺血管病变,其病理改变和临床特征与PPH相似,为了区别于PPH,由这些疾病引起的PAH均被归类为继发性PAH ......