【关键词】 Kaposi肉瘤；综合征；鉴别

    0引言

    多发性内生性软骨瘤病合并软组织多发性血管瘤又称Maffucci综合征[1],由Maffucci于1881年首先报道而得名. 至今全世界仅报道190例,我国近10 a仅报道6例. 类似于Kaposi肉瘤的Maffucci综合征国内尚未见报道. 鉴于两者易误诊,现将所见病例报道如下,并将两者鉴别要点作一简要复习.

     1临床资料

    女，14岁，陕西省澄城县人. 因左手皮下多发性无痛结节6 a就诊. 查体见左手掌及手背有十几个大小不等、直径0.2～1.5 cm圆形或半圆形结节,略凸起于皮肤表面. 结节生长缓慢，暗红色，质软，活动度好,无压痛. 家族无类似病史. 曾在外院取左手掌一结节进行病理检查，诊断为Kaposi肉瘤. 此后来第四军医大学西京医院皮肤科就医，并借外院病理切片送病理科会诊，疑为Maffucci综合征. 行双手及双臂X线检查，示左手食指中节指骨干、左桡骨中段、左第6前肋及左腓骨上段均有一囊状、斑片状或圆形透亮区，边界清楚,皮质变薄,其中有骨性间隔及斑点状钙化,周围有硬化边(图1). X线诊断为左手食指中节指骨干、左桡骨中段、左第6前肋骨及左腓骨上段多发性内生性软骨瘤[1].

    ECT示左前第6，7肋间隙增宽，全身骨代谢未见明显异常. 心脏彩色电脑声像图示心内结构未见异常. 多普勒超声心动图未见异常. 血液HIV检查阴性.

    再取左手掌皮肤结节做病理检查 ......