发热、下腰痛、骨多发低密度影
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【病历摘要】 患者女,17岁,因“发热伴下腰部疼痛6周”入院。
患者6周前夜间无明显诱因出现下腰部疼痛,以腰骶部为重,不向下肢放射;伴低热(最高37.5℃)、盗汗、全身不适,约1小时后自行缓解。无足跟痛、晨僵和皮疹。此后每日夜间均有类似发作,4周前患者感疼痛加重,体温高峰达38℃~38.7℃。我院门诊检查发现患者有双侧骶髂关节压痛,双侧4字试验(+)。查血沉(ESR)66 mm/第1h末,类风湿因子(RF)(-),HLA-B27(-),骶髂关节CT(图1)示双侧骶髂关节间隙略狭窄,关节面模糊,考虑为“早期强直性脊柱炎”。给予泼尼松5 mg bid,甲氨蝶呤10 mg qw,洛索洛芬钠60 mg tid治疗,病人疼痛减轻,但仍间断发作。病人家族无类似疾病史。
【分析】 患者为青少年女性,主要表现为发热、下腰痛,有双侧骶髂关节压痛,双侧4字试验(+);炎性指标增高,骶髂关节CT示双侧骶髂关节间隙略狭窄,关节面模糊;经泼尼松、甲氨蝶呤及洛索洛芬钠治疗有效;根据上述特征,我们首先考虑早期强直性脊柱炎(AS)的可能。AS目前诊断标准多采用1984年修订的纽约标准,即(1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善;②腰椎冠状面和矢状面活动受限;③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。(2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。(3)诊断:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者可肯定AS诊断。符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者可能为AS。但该标准只是分类标准。AS的典型症状一般为清晨和久坐后出现腰背部疼痛和发僵,而该患者下腰痛为阵发性,与休息或运动无关,无晨僵,亦无周围关节受累,HLA-B27(-)。这些可疑点促使我们进一步排除其他病因所致的下腰痛。
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入院查体 病人生命体征稳定,未见皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大。心肺腹部无阳性体征。脊柱及四肢关节无红肿、压痛。Schober试验(-),双侧骶髂关节无压痛,双侧4字试验(-),直腿抬高试验(-)。双下肢肌力正常。
入院后继续门诊治疗方案,患者仍发热,最高39℃,未再出现下腰部剧痛,但有阵发性腰骶两侧及下肢酸痛。查血、尿、便常规和肝肾功能均正常,ESR 81mm/第1h末;C反应蛋白(CRP)23.3 mg/L(正常值0~5 mg/L);抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗可提取性核抗原抗体(ENA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性。补体、免疫球蛋白、免疫电泳正常。血涂片及骨髓涂片正常。结核菌纯蛋白衍生物(PPD)试验(-)。腰椎CT(图2)示腰骶椎、两髂骨多发骨质缺失灶。
腰椎CT检查发现明显的骨异常,为腰骶椎、两髂骨多发的低密度灶,边缘不规则,如虫蚀样,骨外形无改变,此种骨异常用AS无法解释。考虑可能为:(1) 脊柱结核,可出现腰背部疼痛,但是患者结核中毒症状轻微,体征亦不典型。脊柱结核影像学表现为椎间隙狭窄、椎体骨质破坏、死骨形成、脓肿形成和椎旁脓肿等。(2) 恶性肿瘤骨转移,可表现为骨痛和多发虫蚀样或斑片状的不规则骨质破坏。(3) 原发性骨肿瘤,多为单发,偶有多发,一般有瘤骨、骨膜增生及软组织肿块等表现。(4) 血液系统病变如多发性骨髓瘤,可表现为多发溶骨性改变,但病变一般为穿凿样,该患者血免疫电泳未见单克隆异常,尿蛋白阴性,血涂片、骨髓穿刺细胞学正常,不支持多发性骨髓瘤。
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进一步完善病人的全身检查,胸部CT(图3)示前纵隔软组织团块影,纵隔淋巴结肿大。全身骨显像:肋骨及脊柱放射性分布欠均匀,右侧眶骨、第8胸椎、第1~3和5腰椎、左侧髂前上棘及右侧坐骨可见放射性增高区。
前纵隔占位性病变以胸腺瘤最为常见,其次为生殖细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、类癌等。患者前纵隔占位,有纵隔淋巴结肿大,多发骨改变,恶性肿瘤的可能性大。恶性胸腺瘤在40 岁以下非常少见,常可伴重症肌无力、红细胞发育不良或低丙种球蛋白血症。霍奇金淋巴瘤好发于青年人,可表现为前纵隔多个结节融合的肿块, 肿块常呈明显均匀或不均匀强化,并伴有中纵隔淋巴结、体表淋巴结肿大。肺癌侵犯纵隔肿块大多位于肺内,并伸入纵隔脂肪内,邻近大血管可被包绕,增强扫描可见大血管变形或管壁不规整。前纵隔肿物活检或腰椎病变活检是明确病变性质最直接有效的办法,但这些检查创伤性较大,因此我们尽可能行浅表淋巴结活检。
入院后患者右颈部出现一个花生米大淋巴结,质中,无压痛。行淋巴结活检,病理诊断为霍奇金淋巴瘤;免疫组化:Ki-1(+),CD15(-),CD3(+),CD20(+)。
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最后诊断:霍奇金淋巴瘤,骨转移。
给予患者表柔比星、博来霉素、长春新碱、地塞米松化疗后,患者腰痛缓解,复查前纵隔肿块缩小。
回顾这例霍奇金淋巴瘤伴骨转移病例的诊断过程,为什么在开始时考虑病人诊断为强直性脊柱炎?我们分析因为目前所采用的AS诊断标准是一个分类标准,有一定的假阳性,所以对于不伴典型炎症性下腰背痛,且HLA-B27阴性患者,需注意排除其他病因。其次,在本病例的诊断过程中,我们始终对患者进行密切观察,及时发现了新出现的肿大浅表淋巴结,并做了活检和病理检查,使患者既得以迅速明确诊断,又避免了创伤性较大的纵隔肿物活检。
点 评
腰痛是一个常见症状,但是在不同的疾病有其各自的特点。专科医师对病人的本专科常见症状不应囿于专科常见疾病,对于不典型病例,一定要多加思考,排除其他病变的可能。
(刘晓红), 百拇医药