Surgical treatment of Chiari malformation associated with syringomyelia

    SUN Xue-dong, LI Zhuang-zhi, ZHANG Xue-jun

    [关键词] Chiari畸形；脊髓空洞症；外科治疗

    Chiari畸形即慢性小脑扁桃体下疝畸形(Chiari Malformation，CM)是一种先天性后颅窝容积过小, 导致后颅窝的中线脑组织挤压到颈椎管内的颅底凹陷畸形。 这种先天性畸形最早由John Cleland医师在1883年首先在解剖上观察到, 然而直到1891年才由Chiari医师详细描述。常合并有症(Myelosyringosis，SM)。其临床表现多以后枕颈部疼痛为主诉,也可以有运动或感觉神经障碍、小脑症状与颅神经麻痹，脊髓慢性变性症状，小脑共济失调症状等，严重病人有夜间睡眠呼吸暂停综合征，且症状呈进行性加重。随着磁共振成像(MRI)技术的出现，对本病的认识、诊断和治疗有了极大的提高。本文将近年来本病外科治疗的进展概况综述如下。

    1 Chiari畸形并脊髓空洞症的发病原因及机制分析

    1.1 Chiari畸形发病原因

    其发生机理比较复杂，至今尚不完全清楚。其中较为普遍认可的观点是原始神经管闭合过程中的中胚层缺陷被认为CM形成的主要原因[1]。有些学者通过对这些病人作后颅窝形态的影象学测量，证实了后颅窝容积小，并提出了Poland假说[2]。近期文献研究认为CM源于中胚层发育异常，后颅窝发育狭小而后脑发育正常，导致后颅窝过度拥挤为该病的始动因素[3]。以上观点为外科治疗该病提供了理论依据。

    1.2 SM的发病原因及机制分析

    至今尚没有任何一种理论或学说能够解释SM的所有特征。目前较有影响的学说有：①Gardner的脑脊液流体力学学说；②Williams的颅内与椎管内压力分离学说]；③Ball等脑脊液脊髓实质渗透学说。各理论虽不能独立解释SM的病因，但有共同的观点，其理论共同说明了枕大孔区畸形或梗阻是疾病进展的关键[4]。总之 ......